主要病因
原发性血小板增多症原发性血小板增多。
骨髓增生性疾病(真性红细胞增多症,慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化)。
继发性血小板增多炎症性疾病急性感染、风湿热、类风湿病、结核、肾病、慢性骨髓炎,溃疡性结肠炎及慢性肝炎等。
恶性肿瘤非霍奇金淋巴瘤、霍奇金病、神经母细胞瘤及朗格汉斯细胞组织细胞增多症。
切脾后及功能性无脾药物诱发肾上腺皮质激素、长春新碱、长春花碱。
血小板重新分布血液病反跳性血小板增多出血、慢性溶血性贫血,维生素E及铁缺乏、特发性铁粒幼细胞性贫血、巨幼细胞性贫血。
并发症
出血约2/3患者有皮肤黏膜自发性出血,以胃肠道出血常见,也可有鼻出血,齿龈出血、血尿、皮肤黏膜淤斑,但紫癜少见。
血栓约30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现红斑肢痛、肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,以及一过性脑出血,偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐、肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。
神经系统并发症主要表现感觉异常、视力障碍或癫痫样发作。
就医
血小板增多症起病缓慢、临床表现轻重不一,约有20%的患者,尤其是年轻人,一般无明显症状,一旦身体出医院就诊,在血常规或者血培养等辅助检查下,明确病因。
血小板分离术(Plateletpheresis或platelet-richplasmapheresis)是将全血中的血小板分离出来,制备富含血小板血浆(Platelet-richplasma,PRP)或浓缩血小板,是成份输血的一项重要技术。临床上,如血小板极高,大于X10^9/L以上,有脑血管事件发生风险,为了迅速降低血小板、恢复血流,亦行治疗性血小板分离去除部分血小板。
(上图为我科血细胞严重升高为减轻血管负荷行细胞分离的过程)
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