临床上，我们常见的血小板减少有多种情况，除了常见的免疫性血小板减少性紫癜(ITP)外，还包括血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和肝素诱发的血小板减少症(HIT)。
导致血小板减少的原因都是哪些呢?
原发免疫性血小板减少症(ITP)：
血小板破坏增多所致，最常见如自身反应性抗体介导的血小板清除;细胞毒T细胞(CTL)介导的血小板破坏;血小板生成减少;巨核细胞成熟障碍。
ITP的诊断：
1.至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。
2.脾脏一般不增大。
3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
4.排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。
ITP治疗：
一线治疗：糖皮质激素如地塞米松，泼尼松;丙种球蛋白;
二线治疗：切脾，药物治疗如硫唑嘌呤，环孢素A，达那唑，美罗华，TPO，特比澳，艾曲波帕，长春新碱等等;
紧急治疗：血小板计数低于10，伴有胃肠道，泌尿道等部位活动性出血，或需要紧急手术时，要迅速提升血小板数值到50以上，可采取血小板输注或者是IVIg(1.0g/kg×2天)和/或甲基强的松龙(1.0g/d×3天)。
其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等。如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFⅦa)。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)：
以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。属于临床急重症：
?总死亡率在10%～22%之间
?22%～45%的患者在30天内出现病情恶化
?远期复发率在13%～40%
发病机制：ADAMTS13(vwF裂解蛋白酶)缺乏
TTP临床表现
经典五联征(20%~40%)：
l血小板减少性出血
l微血管性溶血性贫血(MAHA)
l神经精神症状
l肾脏损害
l发热
三联征(60%~80%)：
血小板减少性出血、微血管病性溶血性贫血及神经精神症状
TTP治疗：
血浆置换，糖皮质激素，血小板输注，抗血小板药物，抗CD20单抗联合血浆置换及类固醇，环孢素A，脾切除等
?如果出现显著的血小板减少及微血管性溶血，应在4-8小时内开始血浆置换治疗，如无条件行血浆置换，至少应输注新鲜血浆;
?一般不予血小板输注，除非发生致命性出血;
?有神经和心脏病变的TTP患者死亡率高，可考虑抗CD20单抗联合血浆置换及类固醇的治疗
?环孢素A可作为二线药物用于急性或慢性复发的患者
?脾切除很少使非急性期的TTP患者受益
肝素诱发的血小板减少症(HIT):
指患者使用肝素后不久或在肝素抗凝治疗过程中，由肝素诱发的血小板减少，简写HIT。若同时并有血栓形成，则称为肝素诱发的血小板减少症和血栓形成(HITT)。发病率在2.6%
HIT分型：
I型：非免疫相关,又称肝素相关的血小板减少症
?发生在初次使用普通肝素治疗后的1-4天。
?大剂量肝素引起血小板和纤维蛋白原结合而导致的血小板减少
?血小板计数一过性轻微减少，随着继续使用肝素，血小板计数逐渐上升
?预后多数良好，无血栓或出血等后遗症。
II型：免疫相关性，由肝素诱发。
?患者体内产生了针对血小板因子4(PF4)和肝素形成的复合物的抗体(H-PF4抗体)
?多发生在肝素治疗后5-10天
?表现为明显的血小板减少，持续时间较长
?一般无出血，发生血栓的概率高达30-80%，可引起四肢血管闭塞、动静脉血栓栓塞，称为HITT
按照HIT起病时间与应用肝素的关系，分为三型：
?典型HIT：血小板计数在肝素使用后第5-10天血小板明显减少;
?速发型HIT：约25-30%的患者在肝素使用后24h突然出现血小板明显减少。这类患者体内存在既往接触过肝素后产生的抗肝素-PF4抗体，通常在末次使用肝素3月内;
?迟发型HIT：肝素停用几天后出现血小板减少。该型患者临床表现较重，抗HIT抗体滴度高。
HIT的治疗：
停用肝素治疗(包括肝素冲管)
筛查DVT
重视抗栓治疗，如无禁忌，需给予非肝素药抗凝治疗。可选达那肝素、磺达肝癸钠、阿加曲班、比卢伐定等。
备注：
关于血小板减少的原因及治疗方面还有疑问， 血小板减少病友会
