癫痫疾病相关特殊医学用途配方食品的临床

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癫痫发作是常见的神经系统症状,其中继发性全身强直阵挛发作是最常见的癫痫类型。癫痫与营养不良是相互作用的,严重营养不良可以诱发癫痫发作,而反复癫痫发作和各种长期治疗可导致和加重各种营养不良,补充多种营养素可能有助于减少癫痫发作。

生酮饮食治疗(包括经典生酮饮食、中链脂肪酸生酮饮食、改良阿特金斯饮食和低血糖指数饮食)能够减少癫痫发作,但需要选择适合的癫痫患者,使用过程中还要防治由于生酮饮食导致的副作用,需要在专门医师和营养支持小组指导下进行。

一、癫痫的流行病学资料

癫痫发作是一组由不同病因引起的,脑部神经元高度同步化,且常常具有自限性的异常放电所致,以发作性、短暂性、反复性和刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征,每次发作称为痫样放电,反复多次发作引起的慢性神经系统病症称为癫痫。

据世界卫生组织估计,目前全球约有万癫痫患者。癫痫的患病率在不发达国家、发展中国家和发达国家分别为11.2‰,7.2‰,5‰。我国癫痫患病率为5‰~7‰,约有万~万癫痫患者。癫痫发病年龄有两个高峰,分别是儿童期和老年期。0~9岁发病率高,以后下降,60岁以后逐渐上升,形成另一高峰。

癫痫根据病因大致分为三类:特发性癫痫、症状性癫痫和隐源性癫痫。特发性癫痫多在青春期前发病,预后良好,其发病可能是遗传因素,大部分预后良好,大部分缺乏明确病因。症状性癫痫是由于各种原因(包括脑结构异常或脑功能异常)造成的,常见病因有:颅脑外伤、中枢神经系统感染、脑卒中、酒精中毒、脑肿瘤,以及某些先天因素如灰质异位和皮层发育不良等。

隐源性癫痫可能为症状性癫痫,但目前手段难以寻到明确病因的癫痫。医院吴立文等发现:在门诊患者中,特发性癫痫占33%,症状性癫痫占49%,隐源性癫痫占9%。年中国西部调查显示,在年轻人中,脑皮质发育不良、颞叶内侧硬化和中枢神经系统感染是症状性癫痫的常见病因,而在新诊断的老年症状性癫痫中,卒中是最常见病因。

药物是癫痫的主要治疗手段,癫痫患者经过规范、合理的抗癫痫药物治疗,有70%左右的癫痫患者可以控制发作,而约有30%的患者是难治性癫痫。难治性癫痫(refractoryepilepsy)是指接受了合理选择、规则使用的至少两种抗癫痫药物,仍不能达到癫痫发作控制的患者。

难治性癫痫患者排除了药物选择不合适、不足量、观察时间不足等因素,则需要考虑手术、生酮饮食和神经调控治疗。

二、癫痫与营养

癫痫与营养不良可互相影响互相共存,一方面,多种营养素缺乏,例如蛋白质-热能营养不良、微量营养素缺乏均可引发癫痫;多种营养素(如牛磺酸、肉碱和维生素B6等)对癫痫发作有防治作用。

另一方面,癫痫患者的治疗(如镇静剂或生酮饮食)、耐药性癫痫以及社会文化因素均可导致或加重营养不良。

目前以下几种营养素被认为与癫痫发作关系密切:①牛磺酸(taurine):是脑内一种抑制性氨基酸,高水平的牛磺酸能够抑制神经元放电,减少癫痫发作,其机理为抑制D-天门冬氨酸,减少细胞内钙离子水平,通过氯离子通道激活GABA受体,今后牛磺酸衍生物有可能被用于抗癫痫治疗。②肉碱(carnitine):是一种氨基酸衍生物,是长链脂肪酸酯化和转运过程中的不可缺少的物质,人体日常从肉蛋类中获得该营养素。

动物实验中发现,补充肉碱能够减少癫痫发作,然而临床研究中尚未能够得到肯定结果。在服用丙戊酸的癫痫患者中,由于丙戊酸导致α酮戊二酸浓度减少,容易发生肉碱缺乏。而补充肉碱可以减少丙戊酸的毒性代谢产物聚集,减少肝毒性和降低血氨。③锰(manganese):是中枢神经系统所必需的一种微量元素,谷氨酰胺合成酶在锰离子的参与,完成转化谷氨酸到谷氨酰胺的过程。

锰离子缺乏会导致癫痫发作,但过量补充锰离子也会导致癫痫发作。④镁(magnesium):是人体细胞内的主要阳离子之一,对维持酶活性和细胞膜功能有重要作用。镁离子缺乏会导致癫痫发作。研究表明低镁饮食会降低癫痫发生阈。⑤维生素B6:是多种氨基酸合成代谢过程所必需的辅酶,激活后的维生素B6形式为5-磷酸吡哆醛,脑内维生素B6是谷氨酸脱羧酶激活转化谷氨酸到GABA所必需的。

维生素B6缺乏会导致GABA合成减少,增加癫痫发作风险。在使用异烟肼治疗结核合并癫痫的患者中,由于吡哆醛磷酸化酶缺乏,常常会发生维生素B6缺乏,并导致难治性癫痫,而补充维生素B6后,癫痫发作可以控制。遗传性维生素B6缺乏症的患者表现为儿童期起病的难治性癫痫,需要终生补充维生素B6。

但过量的补充维生素B6会导致手足麻木等感觉神经损害。⑥叶酸(folicacid):是一种水溶性维生素,与癫痫发作的关系越来越受到







































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