再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰退，导致全血细胞减少，以贫血，出血反复感染为主要临床表现的一组综合征，是一种罕见的异质性疾病。一旦确诊，罕有自愈，严重危害患者的生命健康。因此，正确的认识再生障碍性贫血的早期诊断与治疗非常重要。寻医问药网医院血液内科刘尚勤教授为广大网友讲授再生障碍性贫血的早期诊断与治疗。
专家说：贫血、易感染和出血倾向为再障贫血的主要症状。
主持人：刘教授，您好，请您详细讲一下再生障碍性贫血的发病原因有哪些?跟长期服用抗生素，肿瘤药物有关吗?
刘教授：再生障碍性贫血的大部分发病原因不明，即原发性再生障碍性贫血，其中绝大部分为后天性，极少数为先天性。继发性再生障碍性贫血的原因主要为引起骨髓造血功能低下的药物、射线暴露等外部环境因素而导致全血细胞减少。抗癌药等可抑制骨髓造血功能的药物若超过一定的剂量或暴露量常会引起造血功能障碍，大多为一过性或可逆性;此外，抗生素、解热镇痛药等也可能引发造血功能障碍而呈再障之表现，其作用可能为非剂量相关性，即其效应与所摄入药物的剂量或暴露量无关。
主持人：那再生障碍性贫血的如何分类，有什么症状，体征?
刘教授：再生障碍性贫血根据病因的分类除了分为原发性和继发性的以外，还可以根据再障的轻重程度将其分为轻型再障、中等程度的再障和重型再障。再生障碍性贫血的主要症状与体征均与全血细胞减少相关，总结为贫血、易感染和出血倾向三点。逐步进展的贫血往往不会产生明显的自觉症状，一般血红蛋白量7g/dl以上者日常生活不会受到明显影响。贫血较重者往往自觉乏力，活动时可有明显的心悸、气促等症状，查体心率可较快，皮肤粘膜及甲床色泽常苍白，贫血貌。血小板计数3万/μl以下者容易出现皮下出血、牙龈出血、鼻出血，女性可有经量增多、经期延长等，严重者可发生重要脏器出血、颅内出血而危及生命，有出血存在时可查及相应的体征，如皮肤瘀斑、紫癜等。由于白细胞计数较低，免疫功能低下，再障患者容易并发各种类型的感染，感染灶常不明确且可能伴发机会性感染，发热体温38℃以上者需高度怀疑感染的可能。此外，全身状况较好的患者一般不能触及肝脾肿大，心肺功能基本正常。长期接受输血的患者可因输血性血色素沉着症而出现皮肤青铜色色素沉积，肝脾肿大及心律不齐等。
主持人：如果要确诊再生障碍性贫血都需要进行哪些常规检查，跟其他血液病如何鉴别?
刘教授：再障的常规检查主要有血常规检查、骨髓常规检查、细胞化学染色检查、骨髓活检以及促红细胞生成素(EPO)、促血小板生成素(TPO)、粒细胞集落生成因子(G-CSF)水平等检查。有条件者可进行分子生物学、流式细胞术检查等。再障主要应与阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、低增生性骨髓增生异常综合征(MDS)等进行鉴别。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：出血及感染均较轻，中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高，网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生较明显;细胞内、外铁常减少;溶血性疾病的实验室检查可确诊;低增生性MDS：骨髓中有病态造血，外周血象也出现异形红细胞病、嗜碱性点彩、伴假性Pelger-Huet异常的中性粒细胞等病态造血的表现，细胞分化障碍，存在染色体异常，应考虑MDS。此外，还应与低增生性白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、非造血细胞置换骨髓(如骨髓转移癌、骨髓纤维化)、脾功能亢进(如Banti综合征)、感染(如粟粒性结核、重型败血症)及维生素缺乏(如恶性贫血、叶酸缺乏)。
专家说：再障患者长期积极的随访十分重要。
主持人：再生障碍性贫血有中西医两种治疗方法，您更注重哪方面呢?
刘教授：我们治疗再生障碍性贫血讲究中西医结合，二者兼顾。根据患者的自身情况进行辨证治疗，个体化治疗。简而言之，以中西医结合为纲，针对各患者的不同情况有所侧重地采取最适方案治疗。
主持人：儿童再生障碍性贫血中医治疗可以痊愈吗?
刘教授：目前我们已观察到不同年龄段的患者通过中医治疗可维持血象在理想水平，正对其进行长期随访。治愈再障意味着正常造血功能的完全恢复，理论上通过中医治疗保存正常造血干细胞克隆、调节骨髓微环境及消除异常免疫反应等有可能治愈不同人群的再障患者，但目前需要进一步的基础与临床研究从机制上进行阐明。
主持人：由于传统治疗再障服药时间很长，如果中断有什么影响?
刘教授：通过药物治疗使血象维持在理想水平的患者可继续维持原方案治疗(可酌情适当减少药物种类或剂量)或停用西药以中药进行维持。再生障碍性贫血的治疗具有长期性乃至终生性，目前关于是否可以停药及停药的影响在学术界尚无定论，停药后病情进展或缓解者复发的风险是存在的。无论如何，长期积极的随访十分重要，建议患者完全依从医师所制定的诊治方案。
专家说：骨髓移植治疗受体年龄最好在40周岁以下。
主持人：听说脐血移植治疗再障已有所突破，十岁的儿童再障三年可以进行脐
血移植吗?
刘教授：一般来说年轻的患者(40岁)若有条件推荐行配型成功的同胞间骨髓移植，使用脐带血移植的前瞻性临床试验确实显示出了较好的结果，但大型队列回顾性分析的总生存率只有2至3年时约40%。移植物排异反应与免疫重建的不佳目前仍是限制脐带血造血干细胞移植成功应用的主要原因所在，一般不推荐为首选治疗。供体细胞数较多、预处理方案得当并且供体与受体匹配程度较高者可能获得较好的预后。
主持人：通过骨髓移植治疗再生障碍性贫血有没有什么特定的条件?
刘教授：年龄40岁以下并有配型成功的同胞者可优先考虑骨髓移植治疗，另外不得有移植禁忌证，如妊娠、活动性感染等。一般要求受体与供体的HLA配型成功(最好是成功配型的同胞)，受体年龄最好在40周岁以下。在补救治疗时可以考虑非理想条件下的移植，如受体年龄超过40岁、配型不成功或单配体相合移植。
主持人：再生障碍性贫血进行异体造血干细胞移植后，是否完全根治?
刘教授：部分可达到完全根治，部分患者血象恢复后可能再次复发，需长期随访。
专家说：再障患者应积极监测血象、凝血象并及时对症处理。
主持人：再障患者因为抵抗力下降，容易发生感染，出血，如何预防?
刘教授：在预防性抗感染治疗的同时加强卫生护理(如加强个人卫生，使用口罩等进行防护等)也是预防感染的重要措施，可酌情使用G-CSF等刺激因子维持一定水平的白细胞数目。血小板水平尽量维持于/μl以上，低于此水平者可输注血小板，可酌情使用TPO等刺激因子，患者自身应避免外伤等可能诱发出血的因素。积极监测血象、凝血象并及时对症处理是十分关键的。
主持人：使用免疫抑制剂治疗后出现不良反应如皮炎，静脉炎如何处理?
刘教授：可耐受者积极对症处理即可，如局部对症用药，严重者可能需暂停免疫抑制剂治疗或更改药物或剂型。另外注意避免操作引发的皮炎、静脉等不良反应，根据患者的情况选择合理的给药模式。
主持人：有的再障患者需长期反复输血，是否会感染肝炎，艾滋病等?
刘教授：长期反复输血的患者其通过血液途径感染肝炎、艾滋病的风险的确要高于普通人群，但风险较高并不意味着一定会因输血而感染这些疾病。
专家说：再障患者饮食最好采取中医药的理念即扬则抑缺则补。
主持人：因为再障的治疗时间长，怎样指导患者保持良好的情绪，积极配合治
疗?
刘教授：同患者与家属进行积极沟通，使其对疾病的性质与目前的病情、诊治情况有充分的了解;使患者及家属意识到治疗依从性的关键作用，使其乐意遵从医嘱;积极的心理疏导与关爱，使患者保持对生命的热爱与乐观的心态。
主持人：再生障碍性贫血患者日常饮食需注意什么?可否吃动物内脏，油腻的
食物?
刘教授：再障患者由于全血细胞减少，且大多机体内存在异常的免疫反应，全身各脏器或多或少均受到不同程度的损害，因此饮食最好采取中医药的理念即扬则抑缺则补，简单来说在补充机体所需营养的同时避免可能加重疾病的饮食，动物内脏、油腻的食品不仅不易消化且容易加重肝脏等重要脏器的负担，对机体产生不良的影响，故应尽量避免长期食用。
主持人：随着医学的不断进步，药物及治疗手段也日益增加，有没有更好治疗
再生障碍性贫血的方法?
刘教授：目前再障的治疗还是由同种移植和药物治疗两大块组成。最新医学研究发现终末分化的成体细胞可通过体外重编程操作恢复到分化的初始阶段而获得多能性，称这样的多能干细胞为iPS干细胞。动物实验证实iPS干细胞通过适宜的体外或体内条件诱导可分化为具有造血功能的造血干细胞并能够重建骨髓缺陷小鼠的造血功能及免疫功能。由于iPS细胞来源于自身所以移植后不存在排异反应的风险。目前发达国家已开始开展iPS细胞相关的临床试验，相信在不久的将来生物工程技术与临床相结合的新型干细胞疗法定能为再生障碍性贫血的治疗带来飞跃。
专家提示：再障患者治疗时间较长，患者的治疗依从性十分关键，同时，长期积极的随访也很重要。另外，再障患者应积极监测血象、凝血象并及时对症处理。
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