抗磷脂综合征(APS):是一种非炎症性自身免疫性疾病,是与抗磷脂抗体相关的一组以静脉、动脉血栓和不良妊娠结局为临床表现的综合症候群。临床表现主要包括:动静脉血栓形成、反复流产、血小板减少、胎儿生长受限、子痫前期或子痫以及胎盘功能障碍和神经精神症状等,其中流产发病率高达50%左右。
2抗磷脂综合征(APS)的分类一、根据发病原因分类:(1)原发性抗磷脂抗体综合征:原发性APS即无病因可查型;(2)继发性抗磷脂抗体综合征:原因包括自身免疫性疾病(如SLE、干燥症)、血液系统疾病(如ITP、溶血性贫血)、病毒感染(如HIV、腺病毒、水痘病毒)、支原体感染、恶性肿瘤等。
二、根据抗体分类:
(1)狼疮抗凝因子血栓综合征:伴LA持续阳性,往引起静脉血栓;(2)抗心磷脂抗体综合征:伴ACA持续阳性,主要引起动脉血栓;(3)混合性抗磷脂抗体综合征:指LA、ACA同时阳性。
三、根据临床表现分类:
Ⅰ型:以深静脉血栓为主和肺梗塞。Ⅱ型:以动静脉血栓为主。Ⅲ型:以视网膜动脉、静脉和脑血管血栓。Ⅳ型:较少见,以上3型混合组成。Ⅴ型:为胎儿丢失综合征,胎盘血管血栓引起流产,又称胎儿流产综合征(产科APS)。产科APS导致的不良妊娠:以孕10周内复发流产最多见。
3什么是抗磷脂抗体(APL)抗磷脂抗体(APL)是一种自身免疫性抗体,是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体。它包括抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝抗体(LA)。其中抗心磷脂抗体(ACA)最常见。
4抗磷脂抗体导致胚停育的发病机制APS引起不良妊娠结局的最明确机制是母胎界面的血栓形成,其他机制也可能参与其中。目前可能的机制为:
一、血栓栓塞形成。二、抗磷脂抗体对滋养层细胞直接损伤,抑制滋养细胞增殖并减弱滋养细胞侵蚀能力,干扰子宫螺旋动脉血管重铸,严重者导致妊娠丢失、胚胎生长发育障碍和子痫前期。三、激活补体。四、直接干扰受精卵的发育、着床和胚胎的生长。五、干扰细胞信息传导。5抗磷脂综合征(APS)的诊断标准年尼德兰医学杂志发表了《抗磷脂综合征诊断和治疗共识》提出的诊断标准:
6抗磷脂综合征(APS)的治疗合并抗磷脂综合征的孕妇,如果不治疗,妊娠的成功率只有30%;单用小剂量阿司匹林妊娠成功率可提高到50%;再加用低分子肝素,则妊娠成功率可提高到70%;再加用羟氯喹,妊娠成功率可以提高至80-90%。
所以,小剂量阿司匹林+低分子肝素+羟氯喹的联合用药方案,可以明显提高抗磷脂综合征孕妇的妊娠成功率。作者:余传虎
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