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1.定义是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。
2.分类
(1)病因学分类①先天性因素:膜缺陷(遗传球)、酶缺陷(G-6-PD缺陷症)、血红蛋白病(镰状细胞性贫血)等;
②获得性因素:免疫因素(自身免疫性溶血性贫血)、膜缺陷(PNH)、物理因素、化学因素、感染因素等;
③其他:如脾亢。
(2)按溶血发生的部位分类：血管内及血管外溶血。
3.血浆游离血红蛋白测定
（1）原理：利用血红蛋白具有类过氧化物酶活性的特点，在过氧化氢（H2O2）参与下，可催化无色的邻联甲苯胺脱氢而显蓝色，根据显色深浅，与同时测定的标准血红蛋白液对照，可测出血浆游离血红蛋白的量。
参考值：＜40mg/L。
（2）临床意义：血管内溶血时显著升高；珠蛋白生成障碍性贫血、自身免疫性溶贫时轻度增高；血管外溶血、红细胞膜缺陷性溶贫时不增高。 2.血清结合珠蛋白（Hp）测定
（1）原理：在待测血清中加入一定量的血红蛋白（Hb）液，使之与待测血清中的结合珠蛋白（Hp）形成Hp-Hb复合物。通过电泳法将结合的Hp-Hb复合物与未结合的Hb分开，测定Hp-Hb复合物的量，从而得到血清中结合珠蛋白的含量。
参考值：0.8～2.7g/L。
（2）临床意义：增高见于妊娠、慢性感染、恶性肿瘤等，但不能排除溶血；减低见于各种溶血、肝病或无结合珠蛋白血症、巨幼细胞贫血等。
3.血浆高铁血红素白蛋白测定
（1）原理：血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化铵形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区nm处有一最佳吸收区带。
结果：阴性。
（2）临床意义：血管内溶血时阳性。本试验阳性说明机体存在严重血管内溶血，是严重血管内溶血的指标。
4.血红蛋白尿测定
（1）原理：血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。 结果：尿隐血试验阴性。
（2）临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
5.尿含铁血黄素试验
（1）原理：又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1～3μm的蓝色颗粒。
结果：阴性。
（2）临床意义：慢性血管内溶血时阳性。
4.血管外溶血：
①遗传球，确诊试验：高渗冷溶血试验；筛选试验：渗透脆性试验，酸化甘油溶血试验。
②G-6-PD-CNSHA，筛选试验：高铁血红蛋白还原试验。
③PNH，筛选试验：Rous试验，尿隐血试验，蔗糖溶血试验；确认试验：Ham试验。
④阵发性冷性血红蛋白尿症，筛选试验：Rous试验，Coombs试验；确诊试验：冷热溶血试验。
5.溶血性贫血的常见临床表现
A.左为患者，眼睑苍白，右为正常对照；
B.左为患者巩膜黄染，右为正常对照；
C.肿大的脾脏，质硬；
D.胆囊结石
1、关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的
A.冷凝集综合征患者阳性，效价在1:以上
B.37℃凝集反应最强
C.0～4℃凝集现象消失
D.抗体IgG
E.为不完全抗体
『正确答案』A
2、珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是
A.网织红细胞增高
B.血红蛋白尿
C.外周血出现有核红细胞
D.血红蛋白电泳异常
E.骨髓中幼稚红细胞明显增高
『正确答案』D
3、下列属于获得性溶血性贫血疾病的是
A.遗传性椭圆形红细胞增多症
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.葡萄糖磷酸异构酶缺陷征
D.冷凝集素综合征
E.遗传性口形红细胞增多症
『正确答案』D
4、抗人球蛋白试验直接法下列哪项是正确的
A.检查红细胞表面不完全抗体
B.加抗人球蛋白血清发生凝集
C.直接试验阳性并有溶血者，其间接试验可能是阴性
D.直接试验阳性不一定发生溶血
E.以上都是
『正确答案』E
5、筛选试验为Rous试验，确诊试验为Ham试验，可能溶血性贫血是
A.血红蛋白病
B.冷凝集素综合征
C.蚕豆病
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
E.丙酮酸激酶缺乏症
『正确答案』D
6、下列哪项属于血管内溶血().
A、PNH
B、B珠蛋白生成障碍性贫血
C、a珠蛋白生成障碍性贫血
D、缺铁性贫血
E、脾功亢进
『正确答案』A
憨憨的猫
