贫血不仅仅是一种血液系统疾病，还可能引发心力衰竭。严重贫血纠正后，其心功能损伤还可能继续，乃至严重到需要心脏移植。不是每个缺铁性贫血心功能不全的患儿都会在贫血纠正后心功能恢复正常的。
贫血在心力衰竭患儿中非常普遍。特别是缺铁性贫血，虽然尚未确定确切的发病机制，但与继发性心肌病的发生有关。贫血与心衰的关联机制可能包括：
（1）高输出心衰时的血液稀释；
（2）交感神经张力升高；
（3）氧传递和心肌氧摄取受损；
（4）肾功能不全；
（5）对心肌功能必需的微量营养素的饮食摄入不足。
牛奶是有营养的，但是患儿主要饮用牛奶，固体食物不接受，这也要考虑是否有心功能不良的可能。有的心功能不全患儿早期表现是纳差。
病例介绍
患儿，男，4岁，因不适、苍白和呼吸急促5d而被送到急诊室。
1周前，短暂发热。就诊时发现患儿严重贫血（血红蛋白1.9?g/dL，MCV46.4?fL），缺铁（网织红细胞4.4%，铁蛋白1.1?ng/mL，铁8?mg/dL，RDW35.3%）。微量营养素水平正常。患儿纳差，但没有胃肠道失血的表现。平时患儿的营养主要是每日6盎司的牛奶，固体食物不耐受。
体格检查，发育正常，循环状态良好，有充血性心衰的症状，包括下肢水肿。经胸超声心动图显示左室扩张（LVEDD4.61?cm），左室收缩功能中等（LVEF33%）。此外，左心房轻度扩张，指数容积为39.5?mL/m2，二尖瓣轻度反流。12导联心电图显示窦性心律伴左室肥厚，无心律失常。
2d内输注红细胞，血红蛋白为8.5?g/dL，同时输注速尿，以防止与输注有关的循环过载，并给予静脉注射右旋糖酐铁和口服硫酸亚铁。随着贫血的好转，食欲大为改善。依那普利耐受性良好。血清PCR检测对心肌炎常见病毒病原的筛选为阴性。
出院诊断为缺铁性贫血并伴有心功能不全。血液学和心功能密切随访。
患者于2周后返回心内门诊，出现充血性心衰加重的症状，包括疲劳、腹部不适、食欲减退、体重增加2?kg、肝脏右肋缘下4?cm、血清B型钠尿肽?pg/mL、混合静脉血氧饱和度低。
超声心动图显示扩张型心肌病（DCM）恶化的征象，包括指数LA容积78.9?ml/m2、LVEDD4.96?cm、LVEF15%和中度反流，此时血红蛋白已恢复到12.3?g/dL。接受静脉利尿剂和米力农输注，但心功能仍处于失代偿，低输出心衰。
在随后2个月内，左心室进一步扩张，收缩功能没有改善，并且出现充血性肝病的症状。显示进行性左室扩张的连续超声心动图如图1所示。
图1：经胸超声心动图（TTE）显示初始出现时（a-c）和4个月后米力农治疗等待心脏移植（d-f）时的左室大小和收缩功能。随着时间的推移，心脏逐渐扩张，功能失调。
（a）胸膜旁长轴视图（Pax）在舒张末期（左）和收缩末期（右）的表现。
（b）胸骨旁短轴（PSAX）在舒张末期（左）和终末收缩（右）的表现。
（c）心尖4腔（A4C）在舒张末期（左）和收缩末期（右）的表现。
（d）舒张末期（左）和收缩末期（右）PLAX图像。
（e）舒张末期（左）和收缩末期（右）PSAX图像。
（f）舒张末期（左）和收缩末期（右）A4C视图。
米力农治疗继续，同时他被列为心脏移植状态1B。
2个月（首次就诊后4.5个月）后，患儿接受了原位心脏移植，效果良好。
移植心脏的病理组织学显示，心肌纤维基本正常，心内膜下有斑块状轻度肥厚。没有心肌纤维紊乱、间质纤维化、或炎症。电镜示心肌超微结构正常，未见线粒体病变。对47个与DCM相关的基因（Invitae，SanFrancisco，CA）的基因检测发现已知的病理变异为阴性。迄今为止，一级亲属的超声心动图检查呈阴性。
李永军阅读是进步的阶梯
