溶血性尿毒综合征（HUS）是一种主要累及肾脏的血栓性微血管病，主要特征为血小板减少，机械性溶血性贫血和急性肾损伤。包括志贺毒素和肺炎球菌相关性HUS，补体异常或二酰甘油激酶ε突变相关性HUS，钴胺素C缺乏相关性HUS，继发性HUS（如感染、药物、肿瘤、全身性疾病）。本文就HUS的分类、临床表现、诊断和治疗进行概述。
分类
临床表现
HUS的临床症状具有非特异性，如乏力，面色苍白，气短，尿量减少和水肿。STEC-HUS常伴血性腹泻前驱症状。肺炎球菌HUS常见于严重肺炎支原体败血症患者。
典型临床特征为血小板减少，机械性溶血性贫血和急性肾损伤。非典型溶血性尿毒综合征患者血小板减少通常为轻度，15%-20%的患者可无血小板减少表现；肾脏表现程度不一，可表现为肾病范围蛋白尿、C3肾小球病等。
诊断治疗
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TMA=血栓性微血管病；STEC=产志贺毒素大肠杆菌；Stx=志贺毒素；LPS=脂多糖；SP=肺炎链球菌；CSF=脑脊液；DAT=直接抗人球蛋白试验；cblC=钴胺素C；MMA=甲基丙二酸尿症；MMACHC=cblC型甲基丙二酸尿症（cbl缺乏）；DGKE=二酰甘油激酶ε；PE=血浆置换；TTP=血栓性血小板减少性紫癜；IS=免疫抑制治疗；ADAMTS13=整合素样金属蛋白酶与凝血酶13型抗体；PI=血液灌流；ANA=抗核抗体；APL=抗磷脂抗体；HSCT=造血干细胞移植；SOT=实体器官移植；FFP=新鲜冷冻血浆；MCP=膜辅助蛋白；CH50=总补体活性；CFH=补体因子H；CFI=补体因子I；THBD=血栓调节蛋白；*可通过Sanger法或新一代测序技术检测出变异；?多重连接探针扩增技术可见复杂基因组重排。
信源：Haemolyticuraemicsyndrome.Lancet.Volume,No.,p–,12August
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