(一)病因和发病机制特发性血小板减少性紫癜(ITP)属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
(二)临床表现常见临床表现为皮肤淤点、淤斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、口腔及其他部位黏膜出血、血疱，女性常有月经量过多。
(三)诊断与鉴别诊断若患者符合以下条件，可诊断为特发性血小板减少性紫癜：
1．多次化验检查血小板计数减少。
2．脾不增大或仅轻度增大。(此项标准同AA)
3．骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
4．以下五点中应具备任何一点
①泼尼松治疗有效；
②切脾治疗有效；
③PAIgG增多；
④PAC3增多；
⑤血小板寿命测定缩短。
5．排除继发性血小板减少症。
(四)急性型与慢性型ITP的鉴别
急性型与慢性型ITP的鉴别
急性型
慢性型
年龄
2～6岁多见
20～40岁多见
性别
无区别
女性较多，男∶女约为1∶3
诱因
发病前1～3周多有感染史
不明显
起病
急骤
隐袭
出血症状
严重，常有黏膜与内脏出血
皮肤紫癜，月经过多
血小板计数
常＜20×／L
常在(30～80)×／L间
巨核细胞
增多或正常，幼稚型比例增高无血小板形成
增多或正常，幼稚型比例增高，血小板形成减少
血小板生存时间
约1～6小时
约1～3天
病程
2～6周，80％以上病例可自行缓解
反复发作，甚至迁延，未见自行缓解
(五)治疗
1．糖皮质激素一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80%。一般选用泼尼松，剂量为每天1～2mg/kg，口服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(5～10mg/d)维持治疗3～6个月。
2．脾切除是治疗本病的有效方法之一。(遗传性球形红细胞增多症、药物治疗无效的自身免疫性溶血性贫血)
脾切除的指征为：
①糖皮质激素治疗3～6个月无效者；
②糖皮质激素治疗有效，但停药或减量后复发或需较大剂量(10mg／d以上)才能维持者；
③对糖皮质激素应用有禁忌者；
④51Cr核素标记扫描显示血小板主要在脾脏破坏者。
脾切除的相对禁忌证有：
①ITP首次发作者，尤其是儿童；
②患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者；
③妊娠期妇女；
④年龄小于2岁者。
3．免疫抑制剂治疗。
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