抗磷脂抗体综合征
AntiphospholipidSyndrome，APS
什么是抗磷脂抗体综合征？
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome,APS),是一种以反复动脉或者静脉血栓、流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。它是一种免疫紊乱性疾病，发病率女多男少。APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病，但也可单独出现（原发APS）。主要表现为血栓形成、习惯性流产和血小板减少。对于女性而言，主要引起复发性流产（反复胎停）、不明原因的胎儿生长发育受限、早发性子痫前期等。抗磷脂抗体综合征怎么产生的？
抗磷脂抗体综合征，相信一定跟抗磷脂抗体有关。所以，咱们首先看看这个抗体是怎么惹是生非的。抗磷脂抗体的主要靶点是β2糖蛋白I（β2GPI），是一种血浆蛋白，能够与磷脂表面结合。抗磷脂抗体与β2GPI结合，不仅上调了促血栓的细胞黏附分子如E-selectin和组织因子表达，还抑制了组织因子通路抑制物的活性、减少了活化蛋白C活性，并激活了补体。
A：B细胞产生抗磷脂抗体；闭合的无免疫原性β2GPI与阴离子表面结合后，成为开链的免疫原性β2GPI。B：抗磷脂抗体与免疫原性β2GPI结合，导致内皮细胞、补体、血小板、中性粒细胞和单核细胞活化（释放NETosis）；能够促进血凝块形成；并干扰滋养层细胞和蜕膜细胞。C和D，多种机制共同作用，导致炎症、血管病变、血栓和妊娠并发症。
抗磷脂抗体综合征表现和后果
在临床上，主要以动静脉血栓形成、病态妊娠、血小板减少等症状为表现，其他表现还包括溶血性贫血、网状青斑、心瓣膜赘生物、舞蹈症以及神经精神症状。
01
血栓
得了这个病，身体里任何一个部位的血管都可能会出现血栓，最常见的会出现在外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管。
02
孕期表现
流产：大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇会出现流产。
其他表现：先兆子痫、妊娠高血压、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等。
03
灾难性表现
少数病人可以出现灾难性抗磷脂综合征，在数天之内出现广泛血栓，导致大脑，心脏，肝脏，肾脏以及胃肠道的梗死，从而造成多器官功能的衰竭甚至死亡。
如何诊断抗磷脂抗体综合征？
抗磷脂综合征分为原发性及继发性，继发性多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。对于原发性抗凝脂综合征的诊断，不仅要排除自身免疫病、感染、肿瘤等疾病引起的血栓，还要对已知的心血管危险因素、肾病综合征、恶性肿瘤、遗传性血栓倾向、口服避孕药、卧床等多方面因素进行甄别。为啥抗磷脂综合征会妊娠失败？
怀孕期间，胎儿所需要的养分通过母亲的血管输送，而抗磷脂综合征患者由于体内有很高的血栓形成倾向，在怀孕后营养血管也十分容易发生血栓。一旦血栓形成常常导致胎盘缺血，发生反复流产、胎儿异常或死亡。医院就诊，找出病因
如发生病态妊娠，及时到风湿免疫科筛查，找出原因。(a).1次或1次以上形态正常的胎龄≥10周的胎儿死亡。(b).1次或1次以上妊娠34周之前因子痫或重度先兆子痫或胎盘功能不全所致的早产。(c).连续3次或3次以上于妊娠10周以前发生的无法解释的自然流产，排除母体解剖、激素异常及双亲染色体异常所致。抗磷脂综合征若不治疗，活产率不到10%，如果妊娠后才开始治疗，活产率约50%，但如果孕前即开始干预治疗，活产率能达到90%以上，所以患有抗磷脂综合征的姐妹们不要惊慌，经过预防性抗凝治疗，可大大提高活产率，可改善妊娠结局。编辑
李红燕
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党万太
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