系統性紅斑狼瘡（SLE）源於拉丁語，因患者的面部紅斑如被狼「撕咬」後的傷痕，且病症像狼一樣狡猾，發作凶險且反復無常，故有其名。SLE是一種累及全身多系統、多器官的自身免疫性疾病，其病因及發病機制至今尚未完全明確，但大量研究證實遺傳、雌激素、感染以及環境因素與本病的發病有關。血清中出現以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統受累是SLE的兩個主要特徵。SLE臨床表現多樣，輕症患者僅有皮疹、發熱、關節痛等症狀，而重症患者可出現腎臟、血液、中樞神經等系統損害。SLE可發生於任何年齡，但好發於育齡期女性，男女發病比例為1:7-9。從20世紀50年代開始，我國SLE患者5年生存率已達到90%以上，10年生存率超80%[1]，隨著SLE早期診斷及治療水平的提高，這個比率還在不斷上升。SLE的嚴重併發症是影響患者預後的最主要因素，也是患者最主要的死亡原因。據研究報道，10%-15%的SLE患者是死於SLE併發症。因此，避免SLE嚴重併發症的發生至關重要。那麼，SLE有哪些嚴重併發症？該如何避免這些併發症的發生呢？
系統性紅斑狼瘡常見的
嚴重併發症及其臨床危害
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狼瘡性腎炎
狼瘡性腎炎（LN）是SLE最常見的嚴重併發症之一。腎臟是SLE最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即併發LN。LN對SLE預後影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。《年中國狼瘡腎炎診斷和治療指南》指出：在我國，近半數SLE併發LN，遠高於白種人，是我國最常見的繼發性免疫性腎小球疾病。我國LN的10年腎存活率81~98%，是終末期腎臟病的常見病因之一。LN的臨床表現輕重不一，輕者僅有少量蛋白尿和/或血尿，重者可出現腎功能衰竭。有研究顯示，SLE一旦併發LN，會使患者10年生存率降低4%[2]。2
神經精神性狼瘡
神經精神性狼瘡（NPSLE，又名狼瘡腦病）是SLE常見且最嚴重的併發症之一，在SLE起病的最初5年，NPSLE的發病率較高。SLE累及中樞神經系統，出現神經精神症狀（如偏頭痛、性格改變、記憶力減退、嘔吐、昏迷或癲癇持續狀態等），則稱為NPSLE。研究表明，NPSLE是SLE患者的主要死因之一，約19％的SLE患者死於NPSLE。3
肺動脈高壓
肺動脈高壓（PAH）是SLE重要的心血管併發症及死亡原因之一。在中國，系統性紅斑狼瘡併發相關肺動脈高壓（SLE-PAH）約佔結締組織疾病相關肺動脈高壓的50%，SLE患者中PAH的發病率約為0.5%~17.5%，是繼神經精神性狼瘡、狼瘡性腎炎之後,導致SLE患者死亡的重要原因之一，給患者個人、家庭及社會帶來了巨大的經濟負擔。SLE-PAH以女性多見，男女比例約為1:14，發病年齡約為35.5歲，從SLE診斷到發展為PAH的平均時間約為10.7年[3]。輕度PAH患者可表現為疲勞、活動後氣喘等，重度PAH患者可出現呼吸困難、心力衰竭等症狀。4
血細胞減少
血細胞減少是SLE最常見的臨床表現之一，可發生於SLE病程中，也可作為SLE首發和唯一表現。疾病活動期SLE的血液系統損害包括貧血、白細胞減少及血小板減少等。其中，嚴重的自身免疫性溶血性貧血、白細胞減少或血小板減少可導致多臟器功能衰竭、感染、出血等，是SLE患者的常見死亡原因。SLE患者貧血的發生率高達60%-90%。SLE併發貧血以慢性疾病性貧血和缺鐵性貧血常見，而急性溶血性貧血是SLE最為凶險的併發症之一，往往都伴隨著白細胞和血小板的嚴重減少，極易引起大出血而導致患者死亡。嚴重血小板減少是疾病難治及預後不良的一個獨立危險因素[4]。5
消化系統併發症
儘管多達50%的SLE患者會出現消化系統症狀，但由於病因難以確定，易錯過最佳治療時機，影響治療效果。中國北京協和醫院風濕科曾小峰教授帶領的醫學團隊曾對SLE的消化系統損害展開研究[5]，明確了SLE累及消化系統的4種主要併發症——蛋白丟失性腸病、假性腸梗阻、肝損害和胰腺炎，且狼瘡性胰腺炎往往伴隨著SLE高活動性以及高死亡率。6
感染
感染是SLE的重要并发症，也是导致SLE患者死亡的主要原因。SLE是一種自身免疫性疾病，患者需長期應用激素及免疫抑制劑治療，導致免疫力下降。因此，與健康人群相比，SLE患者更容易併發感染，而感染對於患者的生活質量和生存率都有很大影響，嚴重的感染甚至會導致患者死亡。費允雲[6]等對就診於北京協和醫院近25年（-年）的SLE患者進行回顧性研究發現，隨著治療的發展，SLE患者的死亡率明顯下降，特別是狼瘡腎和狼瘡腦患者的生存率顯著提高，導致感染在死亡率中的佔比逐漸升高，甚至達到60%左右，需要臨床予以特別關注。也有研究指出，SLE患者併發感染的概率為27.5%，約1/3-1/2的SLE患者病程中易併發嚴重感染[7]。7
其他
此外，SLE常併發心包積液、胸腔積液等。SLE高發人群是育齡期女性，患者一旦受孕易引起病情惡化，且易出現流產、胎死宮內、妊高症等產科併發症。狼瘡性脊髓炎也是一種相對罕見但嚴重的SLE併發症，在SLE人群中的發病率約為1%，女性約佔其中的88.8%，通常預後不良。科學診治，預防SLE嚴重併發症
隨著醫療技術的發展，早期、科學的診斷及治療，定期醫院隨訪，規律規範用藥，成為了預防SLE嚴重併發症發生的有效措施。同時，良好的生活習慣和健康的飲食，也有助於控制疾病的復發和進展。以下是給SLE患者幾個建議。早診斷，早治療
由於SLE臨床表現複雜多樣，部分患者無特異性表現，容易造成患者延遲就診、不知去什麼科室就診。因此建議患者一旦出現可疑SLE表現，及時就診於風濕免疫科，盡快明確診斷，早期治療。早期診斷和早期治療，可以避免和延緩SLE患者發生不可逆的組織臟器病理損傷和嚴重併發症。正確用藥，謹慎停減藥
SLE治療需要使用糖皮質激素及免疫抑制劑等控制疾病進展，同時長期應用糖皮質激素和免疫抑制劑又會出現相關的副作用，故整個治療過程中需專科醫生權衡利弊、制定個體化的治療方案。患者應按照醫囑定時定量服藥，不可擅自改變藥物的劑量或突然停藥，以免引起疾病反復或加重。新型小分子免疫抑制劑艾拉莫德具有調節/抑制免疫細胞（調節T細胞的平衡，阻止B細胞的終末分化），減少自身抗體的生成，抑制多種炎症細胞因子（IL-1、IL-6、IL-17、TNF-α等）的產生與釋放。艾拉莫德作用機制也契合了SLE的發病機制，因此近年來有學者開展了艾拉莫德應用於SLE治療的研究，研究顯示艾拉莫德可有效改善SLE患者臨床症狀、改善血清學指標[8]，尤其是對於狼瘡性腎炎的治療，取得了良好的結果，為治療SLE帶來新的希望。定期復診很重要
SLE患者定期復查非常重要。定期隨訪監測，是監控併發現病情復發的有效方法。如果出現病情復發，早期發現並干預是避免嚴重併發症或其他嚴重的後果的唯一手段。治療SLE需要使用免疫抑制劑和激素，不同的患者用藥種類和劑量都有差別，需要定期復診觀察效果，來及時調整治療方案。因此，定期復查對於判斷SLE的復發和防治併發症至關重要。新患者一般一個月左右需要復查一次，老患者病情穩定的情況下也要三個月或半年進行復查。預防感染、避免誘因
感染是誘發SLE病情加重的重要原因。SLE患者由於長期服用激素及免疫抑制劑，抵抗力相對較低，容易併發感染。感染可誘發或加重疾病活動，所以患者在日常生活中要加強自我保健意識，注意個人衛生，注意氣候變化，及時增加衣物，平時盡量不要去人多的公共場合。一旦出現感染症狀，應及時就醫。避免皮膚直接暴露陽光下
紫外線是激發SLE發病的最重要的環境因素之一。陳昆[11]等人在一項探討SLE患者的日光暴露時間及光防護措施與病情相關性的研究中發現，SLE中約11％-94％的患者有光敏感性，過度日光暴露可使原皮損加重或出現新皮損，且部分患者同時伴有發熱、關節痛、乏力等系統性症狀加重。因此，SLE患者應減少過度日光暴露，加強光防護措施。日常生活中切不可日光浴，外出時盡量帶上防紫外線的防護傘、帽子、墨鏡等避免紫外線照射。健康飲食，合理補充維生素D
良好的生活方式和健康的飲食習慣有助於SLE患者的病情控制。有研究表明，SLE患者常合併維生素D水平降低。為明確維生素D對SLE的影響，約翰霍普金斯大學醫學院的MichelleA.Petri及其團隊[9]研究發現：低維生素D與SLE患者器官總體損傷和終末期腎病風險增加相關。補充維生素D有助於預防SLE的嚴重併發症，預防血栓和心血管疾病。因此，SLE患者可以選擇一些富含維生素D的食物，如魚油、魚肉、奶酪等。另外，患者還可以多吃堅果，堅果中富含ω-3脂肪酸，有助睡眠，改善SLE患者的抑鬱狀態。建議患者低鹽、低脂、低油飲食，多吃易消化的五穀雜糧和富含優質蛋白的雞蛋、牛奶等。調整心態，不「談狼色變”
SLE患者的心態也是疾病控制及避免併發症的因素之一。診斷SLE後，患者容易出現情緒低落、悲觀、消極，甚至有自殺的想法，這些負面情緒都是沒有必要的。只有保持良好的心態，樹立戰勝疾病的信心，避免過度焦慮與精神刺激，消除各種消極的、不健康的心理因素，才可能戰勝疾病，做到「與狼共舞」，而不是「談狼色變」。“動」、「靜」結合
患者在疾病活動期應注意靜養休息，症狀嚴重的患者需要臥床，待病情穩定後可以適量運動，以不疲勞為宜。近日，巴西研究人員[10]研究發現，運動訓練對SLE、類風濕關節炎等自身免疫性疾病患者的動脈硬化、肌肉力量及功能有一定的改善作用。因此，運動訓練可減少SLE心血管併發症及其危險因素的發生，並且能改善生活質量，力量和肌肉功能。但需要注意的是患者在運動時，不要選擇過於激烈的運動項目，建議選擇慢跑、散打、太極等輕型運動項目。尾聲
SLE具有異質性和易反復的特點，所以疾病的管理需要醫生和患者的共同努力。近年來SLE在診斷和治療方面取得了較多新進展。從最初對SLE治療的束手無策，到後來的糖皮質激素和免疫抑制劑應用，再到現在的精准醫學，醫學正一步步朝著提高SLE患者的生存率和生活質量的目標邁進。接受疾病，正視疾病，正規治療，絕大多數SLE患者可以達到病情的控制與緩解。但，SLE患者需定期醫院復診，切忌自行減藥或停藥！*以上部分資料來源於網絡，如有版權問題請聯繫
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