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此次内容适合骨科、神经内外科、疼痛科、骨伤科、康复科等与疼痛相关的工作者。
如果我比别人看得更远一点，
那是因为我站在巨人的肩膀上。
——艾萨克·牛顿
第8节脑假瘤(pseudotumorcerebri)临床综合征
脑假瘤是引起头痛的相对常见的病因，但它常常会被忽视。脑假瘤的发病率约为十万分之二点二，与丛集性头痛的发病率接近。我们知道脑假瘤会有先天性颅内压增高，其常常发生在20~45岁的超重女性。在超重女性中，脑假瘤的发病率达到了十万分之二十。脑假瘤常常与妊娠相关。目前脑假瘤的病因尚不完全明确，但人们发现患者普遍存在脑脊液吸收障碍。脑假瘤的诱因包括患者服用一些药物，如四环素、维生素A、糖皮质激素和萘啶酸（表8-1），其他诱因包括血液恶病质（bloddyscrasias）、贫血、内分泌疾病和慢性呼吸衰竭，但许多患者确切的诱因并不清楚。
体征和症状
超过90%伴有头痛症状的脑假瘤患者都为女性，且在做Valsalva试验时头痛会加重。脑假瘤伴发的中枢神经系统非特异性症状和体征包括眩晕、视觉障碍（复视）、耳鸣、恶心、呕吐、眼痛等，使本来简单的诊断变得难以鉴别，基本上所有的脑假瘤患者都会有∶①眼底镜检查发现视乳头水肿;②女性;③肥胖。视乳头水肿的程度因人而异，患者可能会伴有轻微的视野缺损，表现为盲点扩大和鼻下象限视野缺损（图8-1）。如果脑假瘤未经治疗，可能会出现失明（图8-2）。
检查
通常诊断脑假瘤需要具备如下条件∶①症状和体征提示颅内压增高，如视乳头水肿;②头颅MRI和CT结果正常;③腰椎穿刺显示脑脊液压力增高;④脑脊液生化、培养和细胞学检查均正常（表8-2）。如果怀疑有颅内压增高，应急查头颅MRI和CT以排除颅内占位性病变、感染或其他病变。脑假瘤患者相比正常患者的脑室偏小或正常。如果确定扩大的脑室没有占位性病变，就可以进行腰椎穿刺，以明确脑脊液压力和脑脊液生化、培养、细胞学检查结果。
8-1表
引起颅内压增高的药物
维生素
维生素A
类维生素A
抗生素
四环素及其衍生物
萘啶酸
呋喃妥因
青霉素
蛋白激酶C抑制剂
碳酸锂
组胺受体拮抗剂
西咪替丁
糖皮质激素
糖皮质激素撤药反应
左炔诺孕酮
达那唑
醋酸亮丙瑞林
三苯氧胺
生长激素
缩宫素
合成糖皮质激素
非甾体抗炎药
酪洛芬
吲哚美辛
罗非考昔
抗心律失常药
胺碘酮
抗惊厥药
苯妥英钠
多巴胺前体
左旋多巴
卡比多巴
鉴别诊断
如果能确定患者有明确的病因导致颅内压增高，那么这种颅内压增高就是继发的而不是先天的。在做出诊断之前，我们应该首先考虑继发性颅内压增高而非先天性颅内压增高，在表8-3中列出了继发性颅内压增高的病因，如颅内出血、颅内肿瘤、颅内或颈椎畸形畸形（如CHIARI畸形、大脑静脉窦血栓形成、脑室系统畸形）、肝功能衰竭和颅内感染都可引起颅内压增高。如果将本来可以治疗的疾病误诊为脑假瘤，会显著增加并发症和病死率。
治疗方法
经上述四项条件确诊为脑假瘤的患者首先应口服乙酰唑胺治疗，如果对该药耐受差，可口服呋喃苯胺酸或氯噻酮。如果患者对利尿剂效果不佳，也可短期服用糖皮质激素，如地塞米松。如果反应仍较差，神经外科手术治疗包括脑脊液分流术可作为下一步治疗方式。如果视乳头水肿持续存在，可行视神经鞘减压手术。
并发症和注意事项
如上所述，未治疗的脑假瘤会造成永久性视力丧失和严重的并发症。而且，若将继发性颅内高压误诊治为脑假瘤，将会引发灾难性的后果。
临床要点
脑假瘤多发于女性患者，如果能考虑到该病，诊断就相对明确。脑假瘤的患者行眼底镜检查时会发现视乳头水肿，而且该病总发生于肥胖患者。视野检查会发现轻微的视野缺损，包括暗点的扩大和鼻下象限的视野缺损。有些药物会是脑假瘤的致病因素，因此应仔细询问用药史。同其他头痛综合征一样，引起颅内高压的其他因素（肿瘤、出血）必须排除。
参考文献
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END
本文作者：
黑人李嘉图
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