病例分享猫的气管冲洗,你的诊断是什么

病例简介

12岁，雄性绝育短毛猫。呼吸急促，精神状态不佳，食欲减退，偶尔咳嗽（1-2次/月），最近接种的疫苗，FIV/FELV阴性（IDEXX）。体格检查发现，猫的所有肺野支气管音加强，呼吸急促（呼吸频率=次/分），呼吸受限。胸部X片显示不透明弥散性增加，区域内组织结构不规则，支气管不规则，结节状，软组织不清晰（图1）。常规血液学和血清生化检测显示血红细胞正常，血红蛋白正常，可能是非再生性贫血（HCT=26.9％，RI=33.6％-49.0％;MCV=44.4fL，;MCHC=32.8g/dL，RI=32.0-35.0g/dL），与慢性疾病贫血/炎症性贫血相一致。进行气管冲洗（图2）。

细胞学：轻度中性粒细胞炎症，纤毛呼吸上皮细胞和巨噬细胞增多，无定形至球状蓝色物质。

细胞学标本为中等细胞含量，具有丰富的粘液。主要由巨噬细胞和纤毛柱状上皮细胞组成，嗜中性粒细胞较少。中等数量的巨噬细胞含有浅蓝色至中等蓝色圆形，球状，胞质内物质，其成分和意义均未知。在整个背景中，都观察到形态相似的无定形蓝色物质的聚集体。蓝色物质的鉴别包括吸入的环境或清洁材料，水肿液或表面活性剂蛋白。考虑到蓝色和明显的球状外观，以及没有同时存在噬红细胞现象，认为含铁血黄素的可能性较小。

其他结果

对气管冲洗液进行培养，72小时无生长。为了进一步表征整个样品中存在的蓝色球状材料，在样品采集后立即涂片进行了PAS染色，球状材料显示了PAS阳性（图3）。背景下巨噬细胞内无大量纤毛呼吸道上皮细胞和大量PAS阳性球状物质存在，其余样品置于戊二醛固定液中进行透射电子显微镜检查（TEM），以探讨发生肺泡蛋白沉积症的可能性。透射电镜显示巨噬细胞胞质内同心层状体的积累，与表面活性剂的积累一致。

讨论

肺泡蛋白沉积症是人类和动物中罕见的疾病，最初在年代末出现。在这种疾病中，表面活性剂积聚在肺泡内，阻碍气体交换，导致呼吸方式受到限制。在人类中，被分为原发性和继发性两种形式，在男性中比女性更常见。原发性疾病可以是先天性或自身免疫性。先天性肺泡蛋白沉积症可能是由于突变影响表面活性剂蛋白本身或巨噬细胞上的粒细胞-单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）受体，从而阻止了生理性表面活性剂的吞噬作用。自身免疫性肺泡蛋白沉积包括对GM-CSF的抗体形成，削弱了对肺泡巨噬细胞的信号传导，再次阻止表面活性剂的去除。继发性疾病与其他潜在的病理学有关，包括传染病、肿瘤性疾病，吸入暴露。在人类中，吸入水泥、面粉、硅和清洁产品与肺泡蛋白沉积症的发病有关。但本报告的猫没有吸入香水、蜡烛或灰尘的病史，尽管患猫家里的地板在临床症状出现前一周用松木清洁液清洗。

该病的诊断基于病史，体格检查，影像学诊断，呼气道细胞学检查和电子显微镜检查。在先天性疾病中，GM-CSF自身抗体水平以及对已知的II型肺炎细胞脂质转运体蛋白ABCA3突变的遗传检测具有重要意义。受影响患病动物的标本通常为不透明的，粘稠，白色絮状的物质。这份报告中猫的气管冲洗样本是米黄色的，没有絮状碎片。显微镜下，这些样品在背景和巨噬细胞的细胞质内都含有无定形的，嗜碱性的颗粒状物质。巨噬细胞大小不等，通常呼吸上皮细胞的数量相对增加。表面活性剂被证明具有免疫抑制作用，据推测，其增加量的存在减少了气道内巨噬细胞的数量。该理论得到了以下观察的支持：据报道，在“缓解期”患病动物中观察到巨噬细胞和其他炎性细胞数量增加，它们的呼吸道冲洗液中的球状物质少于表现出明显临床症状的时期。

由于PAS阳性是非特异性的，可能会染色细胞碎片、血浆蛋白和其他糖蛋白，因此可以对气道冲洗液或肺活检组织中的液体进行透射电镜检查，以确认表面活性剂的积聚。表面活性剂通常被认为是肺细胞内的层状包裹体。在肺泡蛋白沉积症患病动物中，细胞外和巨噬细胞内可见不规则、同心层状复合物，有时被称为“髓鞘样结构”，消除了其他球状物质，包括淀粉样物质积累的可能性。

虽然人治疗时选择的治疗方法是治疗性气道灌洗，但本报告的猫被给与泼尼松龙（2.4mg，12小时一次）和克林霉素（50mg，12小时一次），因为猫在通过特殊染色和电子显微镜确认诊断前出院。建议主人限制猫接触可能的环境诱因，包括灰尘、浓烈的香水和烟草烟雾。患猫的临床症状在短期内得到改善，失去了后续的沟通。考虑到患猫对治疗的反应，以及罕见的咳嗽、贫血和气道冲洗液中的轻度中性粒细胞炎症，目前尚不清楚是否存在潜在的炎症病因仍未被发现，或者急性发作是否只是加重病情呈现之前发生的获得性肺泡蛋白沉积症。

（本文仅供参考，请各位兽医师结合临床实际情况）

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