只有早期精确诊断才能尽快的制定针对性的治疗方案。对于血小板减少症疾病也是如此,站在病方角度,在诊疗过程中常遇到以下这些问题,本文做相关解答。
骨穿、抗体、接种......诊疗血小板减少症常见问题
F1:骨穿问题
国内以及国外对于血小板减少情况是否要完善骨穿检测有过争议,特别是对于儿童ITP。国外是并不建议儿童ITP做常规的骨髓细胞学检查。而在国内,目前仍然是充分肯定骨髓检查对于ITP有重要的鉴别诊断价值。特别是在临床表现不典型或是对治疗反应差的时候,骨髓检查显得非常必要。
针对ITP,国内临床有时甚至需要多次的骨穿,在应用糖皮质激素/切脾治疗前,医院临床强调均做骨髓检查,必要时还进行骨髓活检术,对此的解释是有利于对巨核细胞生成进行更好的评估。
给出中肯的建议——对于儿童,如若只有单纯性的血小板低下,无明显症状表现,那么可以暂缓骨穿检测。
F2:血小板抗体
有抗体容易导致血小板减少治疗效果变差。关于血小板相关抗体,很多病人都问到是否要做?此项检测并不是ITP的特异性检查,在免疫性血小板减少中,均可增高。在鉴别原发性与继发性ITP中并无意义。有血小板输注依赖或是女性患者如有后期孕育情况,可以补充检测。
F3:HP病菌
HP就是幽门螺旋杆菌,属于细菌感染。HP感染在儿童ITP发病中的作用结论不尽一致,可能不是儿童ITP发病的主要原因。故不建议在儿童ITP中常规筛查HP。但全方面的检查补充,HP占一项。
F4:预防接种
文献报道过麻腮风疫苗在部分儿童中可能进而诱发ITP。也有其他的一些疫苗种类诱发引起血小板低下,但一般引起血小板低下,有出血症状较轻,多数在六个月之内血小板计数就会恢复正常。
①:没有免疫的血小板减少儿童可按照计划接受第一次的疫苗接种;
②:不管是否疫苗相关ITP,对于已经接受相关疫苗注射的儿童(举例麻腮风疫苗),应行疫苗滴度测定。若是已经达到适当的滴度,则不需再次注射;若没有达到适当的滴度,则应该按照计划再次免疫。
而对于血小板减少症治疗能否接种疫苗的问题,答案是暂备,等待病情康复后补种(数值正常情况下,药物停掉3-6个月后)。
F5:血小板输注
原则上是不建议血小板减少症患者行血小板输注治疗,除非应急为主,血小板特别低,比如在颅内出血或危及生命的出血情况下应用。在血小板输注的同时,可以给予大剂量甲泼尼龙和大剂量的IVIg(静脉丙球)。可以让患者脱离危险。
血小板减少症是一种可以被治愈的疾病,预后大多良好,接受针对性的治疗有80%-90%的病例会在一年内血小板恢复到正常,并且停药康复后不会反复。而有10%-20%可发展为慢性,意味着治愈难度增大,这其中又有30%的慢性患者在数月或数年仍能恢复正常数值,出现严重出血可能性小。此外,约有3%的慢性ITP儿童为自身免疫性疾病前驱症状,数月或数年后发展为SLE(系统性红斑狼疮)、类风湿病或Evans综合症(伊文氏综合征)等。
『注』
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