纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障，可按病因分为原发性和继发性，纯红再障的诊断要点是血象及骨髓象红系明显减少，其他各项检查是为了与其他贫血鉴别。因病因不同而表现为异质性，其治疗应针对发病的病理生理学机制确定方案。
哪些原因导致了纯红再障的发生？
各种因素，如病毒、胸腺瘤、药物、淋巴细胞增殖性疾病和自身免疫性疾病，引起的红系祖细胞障碍而导致红系各个阶段细胞数量减少所致。部分患者为原发性，找不到明确的病因。
一般认为本病是通过B淋巴细胞或/和T淋巴细胞异常免疫所致。B细胞通过产生自身抗体抗红细胞生成素(Epo)、Epo受体。
感染因素最常见是微小病毒B19，为一种DNA病毒，对BFU-E、CFU-E具有特异趋向性和高度亲和力，以红细胞糖苷脂(globoside)为受体，微小病毒B19侵入红系祖细胞后迅速增殖，诱导BFU-E及CFU-E呈“凋亡”样死亡。常见于免疫功能缺陷或受抑情况下，如AIDS，或应用免疫抑制剂或放化疗后。也有报道EB病毒感染致PRCA。
异烟肼、氯霉素及α-甲基多巴等与PRCA发生相关的药物，能对BFU-E、CFU-E产生直接毒性作用，当然没甲基多巴也可诱发产生的IgG和循环免疫复合物抑制红系造血。
临床上，纯红再障患者的症状表现：
常见贫血症状，如面苍、乏力、心悸、活动后气短等。长期严重贫血者易并发贫血性心脏病。部分患者合并胸腺瘤，但仅物理体检不易发现，常由胸片或胸部CT发现。并发于其他疾病有原发病表现，如淋巴增殖性疾病有淋巴结、脾肿大等。
约10%～25%的DBA患者有家族史，其他多为散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为常染色体隐性遗传。多数在新生儿或婴儿期即出现贫血，基本在出生后1年之内出现显著贫血，而白细胞、血小板正常。DBA常合并先天性体格发育畸形，拇指、上肢和颅面部畸形最常见，发育异常与Fanconi贫血类似，但略轻。病程后期可出现白细胞、血小板减少，甚至全血细胞减少。
确诊纯红再障的条件：
贫血症状和体征，正细胞正色素性贫血，网织红细胞计数减少，白细胞和血小板正常；骨髓红系增生不良，粒系统及巨核系统正常，一般可诊断该病。
DBA诊断主要依据以下标准：①婴儿期(小于2岁)即出现正细胞性(或大细胞性)正色素性贫血；②网织红细胞计数减低；③骨髓红系造血前体细胞明显减少或缺乏(span=""有核细胞的5%)；④染色体脆性实验正常。
纯红再障是怎么治疗的？
严重贫血输注红细胞，评价体内铁负荷，注意除铁治疗。
停用可疑药物。胸腺瘤者应尽早切除胸腺，术后缓解率可达25%~50%。但是无胸腺瘤的PRCA不建议行胸腺切除术。微小病毒B19感染者及时抗病毒或大剂量静脉免疫球蛋白治疗。
肾上腺皮质激素是PRCA一线治疗药物，常用泼尼松，但持久者少。多数需维持治疗或因复发更换方案。环孢菌素单用或者联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白有50~80%左右疗效。细胞毒性免疫抑制治疗，如环磷酰胺、硫唑嘌呤，6-巯基嘌呤等因其毒副作用较大，应慎用。
大剂量静脉免疫球蛋白通过反馈性免疫调节效应，抑制B、T淋巴细胞功能，阻断单核巨噬细胞系统Fc受体。免疫球蛋白也有抗感染作用，可用于微小病毒B19感染者。
是唯一能治愈DBA的方法，输血依赖的DBA应及早进行移植，首选HLA匹配同胞供体。虽然移植的成功率在不断提升，但患者发生排异或者是出现复发的几率还是比较高。
综上所述：纯红再障系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。目前针对纯红再障的治疗，除以上方法，也可采用中西结合治疗体系，可使血红蛋白稳步上升，生活质量得到明显提升。
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