本章节特点： 内容抽象，难点多 对策：彻底理解+练习
血细胞形成图
血液系统疾病 1.★贫血（概述、IDA,巨幼贫，AA，溶贫） 2.★白血病（MDS,AL,CML） 3.☆淋巴瘤 4.多发性骨髓瘤（新增） 5.出血性疾病（两紫癜，DIC） 6.白细胞减少和和粒细胞缺乏症 7.☆输血
贫血概述 （1）概念 （2）分类★ （3）临床表现 （4）诊断 （5）治疗原则
第一章 贫 血
1.概述
成年男性
成年女性
妊娠期
Hb
g/L
g/L
g/L
诊断标准（地中海平面）
2.分类 （1）按贫血进展速度分分为急性贫血和慢性贫血。 （2）按血红蛋白浓度分
血红蛋白浓度
30g/L
30～59g/L
60～90g/L
90g/L
贫血严重程度
极重度
重度
中度
轻度
（3）按骨髄红系增生情况分分为增生不良性贫血（如再障）和增生性贫血（除再障外的贫血）
（4）按红细胞形态分（8版内科学数据）
类 型
MCVfl
MCHC%
注:MCHC红细胞平均血红蛋白浓度MCV为红细胞平均体积
大细胞性贫血
＞
32～35
巨幼细胞贫血,MDS
正常细胞性贫血
80～
32～35
再生障碍性贫血急性失血性贫血
小细胞低色素性贫血
＜80
＜32
缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血（铁利用障碍）,海洋性贫血珠蛋白生成障碍
（5）根据病因及发病机制分
红细胞生成减少
造血干祖细胞异常
再障，纯红细胞再障，骨髓增生异常综合征，先天性红细胞生成异常性贫血
造血调节异常
骨髓基质细胞受损mdash;骨髓坏死，纤维化，硬化，肿瘤骨髓转移造血调节因子异常mdash;干细胞因子（SCF），IL，GM-CSF,G-CSF,EPO,TPO均有正负调控造血作用
造血原材料不足/利用障碍
缺铁和铁利用障碍性贫血（血红素合成异常性贫血）叶酸或VitB12缺乏或利用障碍性贫血
红细胞破坏过多
溶血性贫血，遗传性球细胞增多症，蚕豆病，地中海贫血
红细胞丢失过多
急性失血性贫血，慢性失血性贫血
注意： ①缺铁性贫血是临床上最常见的贫血。 ②红细胞丢失过多性贫血也称为失血性贫血。
属于红细胞破坏过多性贫血的是 A.巨幼细胞性贫血 B.骨髓病性贫血 C.铁粒幼细胞性贫血 D.珠蛋白生成障碍性贫血 E.慢性病性贫血
『正确答案』D
血红素合成障碍所致的贫血是 A.缺铁性贫血 B.再生障碍性贫血 C.海洋性贫血 D.巨幼细胞贫血 E.慢性病贫血
『正确答案』A
再生障碍性贫血的主要原因是 A.骨髄造血功能衰竭 B.红细胞破坏过多 C.红细胞寿命缩短 D.造血原料缺乏 E.红细胞内在缺陷
『正确答案』A
3.临床表现（略，见个论） 4.诊断 ①确立诊断：Hb和红细胞计数是确定贫血的可靠指标，Hb还可判定贫血的严重程度； ②明确贫血类型 ③病因诊断贫血诊断最重要的是病因诊断 诊断方法 包括病史、临床表现、体检及实验室检查
外周血反映骨髓幼红细胞增生程度的最可靠指标是 A.血红蛋白及红细胞计数 B.网织红细胞百分率 C.网织红细胞绝对值 D.出现有核红细胞 E.红细胞内出现Howell-Jolly小体
『正确答案』C
5.治疗原则 （1）对症治疗：输血 （2）对因治疗 ①缺铁贫应补铁，同时治疗导致缺铁的原发病。 ②巨幼细胞贫血应补充叶酸或VitB12。 ③溶贫采用糖皮质激素、脾切除术。 ④遗传性球形细胞增多症行脾切除有肯定疗效。 ⑤造血干细胞质异常性贫血：造血干细胞移植。
补：贫血部分常考的实验室检查
红细胞形态
球形红细胞增多
遗传性球形细胞增多症
椭圆形红细胞
遗传性椭圆形细胞增多症
靶形红细胞
海洋性贫血
试验
抗人球蛋白试验（Coombs）
自身免疫性溶贫
酸溶血试验（Ham）
PNH
血红蛋白电泳
海洋性贫血
红细胞脆性试验
遗传性球形细胞增多症
一、缺铁性贫血 临床过程 体内铁贮存减少细胞内缺铁造血原料减少IDA 1.铁代谢
吸收部位
十二指肠和空肠上段（VitB12回肠）
吸收形式
食物中铁以Fe3＋为主，在酸性环境中或有还原剂如VC存在下还原成Fe2＋便于吸收，动物铁更好吸收
影响因素
咖啡、蛋类、茶、菠菜等可抑制铁的吸收
转运
转铁蛋白
贮存
贮存形式有两种：铁蛋白和含铁血黄素
属于贮存铁的是 A.血红蛋白铁 B.肌红蛋白铁 C.转铁蛋白结合的铁 D.乳铁蛋白结合的铁 E.含铁血黄素
『正确答案』E
2.病因及发病机制 （1）病因 （2）发病机制（少考）
摄入不足
需求增加（婴幼儿、妊娠、哺乳期妇女）、偏食（青少年）、长期食物中缺铁
吸收障碍
胃大部切除、胃肠道功能紊乱（长期腹泻、慢性肠炎）、转运障碍（无转铁蛋白血症、肝病）
丢失过多
如各种失血，以慢性失血最常见（男性为痔出血、女性为月经过多）
缺铁性贫血最常见的病因是 A.慢性胃炎 B.慢性肝炎 C.慢性溶血 D.慢性感染 E.月经过多
『正确答案』E
3.临床表现
原发病
消化性溃疡引起的黑便，血便，女性月经量增多
组织缺铁表现
全身
易感染
精神S
精神行为异常（烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖），儿童生长发育迟缓、智力低下
口腔
口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、Plummer－Vinson综合征（缺铁性吞咽困难）
指甲
变薄、反甲、匙状甲
贫血表现
乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等；有苍白、心率增快
男，45岁。便血、面色苍白3个月。血常规：Hb60g/L，MCV72fl，MCHC27%，WBC8.0times;/L，Pltl38times;/L，网织红细胞0.。最可能出现的特有临床表现是 A.酱油色尿 B.匙状甲 C.皮肤瘀斑 D.肝、脾肿大 E.巩膜黄染
『正确答案』B
4.实验室检查（8版内科学数据）
血象
小细胞低色素性贫血，红细胞体积小，中心淡染区扩大。MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%。
骨髓象
红系mdash;增生活跃（中晚幼RC为主）粒系、巨核系mdash;正常；“核老幼浆”现象。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少
铁代谢
血清铁降低（＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），（血清铁蛋白低于12μg/L）
卟啉
增高
血清转铁蛋白受体
sTfR测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标，sTfR＞26.5mmol/L可诊断缺铁
补：易混的概念
血清铁SI（装车铁）装有货物的卡车
生理状态下转铁蛋白仅33%～35%与铁结合称～
未饱和铁结合力UIBC
指2/3未被结合的转铁蛋白称为～
总铁结合力TIBC（总铁运输力）能运货的卡车
转铁蛋白饱和度TS（装车铁比例）不记！
TS＝SI/TIBCtimes;%；正常值＝33%
红细胞游离卟啉测定FEP
升高表示血红素合成有障碍（缺铁贫升高！）
缺铁贫外周红细胞形态缺铁贫骨髓象
下列疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是 A.巨幼细胞贫血 B.急性红血病 C.骨髓增生异常综合征 D.缺铁性贫血 E.再生障碍性贫血
『正确答案』D
成年典型缺铁性贫血患者，下列血象结果中不支持的是 A.WBC18times;/L B.MCV76fl C.网织红细胞0.02 D.MCHC28% E.Plttimes;/L
『正确答案』A
网织红细胞正常值0.～0. MCV＜80fl，MCHC
5.诊断 铁蛋白＜12μg/L＋骨髓小粒染铁消失＋小细胞（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%）低色素性贫血（Hb低）＋RBC中心淡染区扩大
6.鉴别诊断
发病机制
贫血类型
血清铁及铁蛋白
总铁结合力
转铁蛋白饱和度
备注
铁粒幼细胞性
铁利用障碍
小细胞低色素
uarr;uarr;
darr;（不低新版）
uarr;
禁铁
缺铁性贫
缺铁
小细胞低色素
darr;darr;
uarr;
darr;
补铁
海洋性
珠蛋白生成障碍
小细胞低色素
uarr;uarr;
N
uarr;
移植
慢性疾病性
巨噬C吸收Fe＞释放
小细胞性
darr;uarr;
darr;
darr;
原发病
1.缺铁性贫血患者的改变是 2.慢性病性贫血患者的改变是 A.血清铁增加，铁蛋白增加，总铁结合力降低 B.血清铁降低，铁蛋白降低，总铁结合力升高 C.血清铁降低，铁蛋白增加，总铁结合力升高 D.血清铁降低，铁蛋白降低，总铁结合力降低 E.血清铁降低，铁蛋白增加，总铁结合力降低
『正确答案』BE
7.治疗（8版内科学数据）
找病因
去除病因
补铁治疗
首选口服铁剂。如硫酸亚铁mg；右旋糖酐铁首剂50mg。餐后服用副作用小，与VC同服可加强铁的吸收网织红细胞首增高，高峰治疗后5～10天，2周后HBuarr;，2月恢正常。HB正常仍口服4～6月，待铁蛋白正常后停药
肌注适应证mdash;mdash;不能口服铁剂；口服吸收障碍者最常用mdash;mdash;右旋糖酐铁，肌肉注射，50mg，qd或q2d
缺铁贫血补铁剂，网红十日高峰立，血红蛋白两周起，二月恢复至山底 血红蛋白正常后，继续铁剂四至六。铁蛋正常才停药，这样治疗才有效
小结： 诊断＝痔疮或月经多＋血清铁或铁蛋白降低＋总铁结合力升高 检查：铁蛋白（首选）、血清铁（次选）、金标准（骨髓） 治疗：口服铁剂＋VC，必要肌肉注射铁剂
男性，55岁。3个月来乏力、面色苍白，体重下降6kg。既往体健。化验Hb60g/L，RBC3.0times;/L，WBC8.2times;/L，Plttimes;/L，外周血涂片见红细胞中心淡染区扩大。为找贫血的原因，首选的检查是 A.腹部B超 B.血清铁蛋白 C.尿常规 D.大便潜血 E.骨髓检查
『正确答案』D
女，31岁。2年前因胃出血行胃大部切除术，近1年半来头晕，乏力，面色逐渐苍白，平时月经量稍多。检查：Hb76g/L，RBC3.1times;/L，WBC5.3times;/L，网织红细胞0.。在进行体格检查时，不可能出现的体征是 A.皮肤干燥，毛发干燥易脱落 B.行走不稳，深感觉减退 C.口腔炎、舌乳头萎缩 D.指甲变脆，变平或匙状甲 E.心尖部收缩期吹风样杂音
『正确答案』B
女，30岁。乏力、头晕伴月经过多半年。化验：HB60g/L，RBC3.1times;/L，WBC7.3times;/L，红细胞中心淡染区扩大。该患者最可能的化验结果是 A.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉降低 B.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉增高 C.血清铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉增高 D.血清铁增高，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉降低 E.血清铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉降低
『正确答案』C
诊断缺铁性贫血最肯定的依据是 A.有慢性失血史 B.血涂片见典型小细胞低色素性红细胞 C.转铁蛋白饱和度降低 D.骨髓小粒可染铁消失 E.血清铁降低
『正确答案』D
缺铁性贫血的补铁治疗中，下列属于无机铁的是 A.琥珀酸亚铁 B.右旋糖酐铁 C.富马酸亚铁 D.硫酸亚铁 E.山梨醇铁
『正确答案』D
女性，30岁。月经量多已2年，近3个月来感乏力、头晕、心悸。查血红蛋白65g/L，白细胞6.0times;/L，血小板times;/L。骨髓象：粒比红为1:1，红细胞增生活跃，中晚幼红细胞45%，体积小，胞质偏蓝。治疗首选 A.肌注维生素B12 B.口服铁剂 C.输注铁剂 D.脾切除 E.口服叶酸
『正确答案』B
二、巨幼细胞贫血 联系生化：四氢叶酸是一碳单位的载体 分类：营养性或恶性贫血（内因子缺乏）
（1）发病机制mdash;mdash;叶酸代谢及缺乏原因
本质
蝶啶、对氨基苯甲酸及L－谷氨酸组成属维生素B族，富含于新鲜水果、蔬菜、肉类食品中
吸收与代谢
食物中的叶酸经长时间烹煮，可损失50%～90%。叶酸主要在十二指肠及近端空肠吸收
缺乏原因
摄入减少：食物加工不当及偏食
需要量增加：婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳妇女、甲状腺功能亢进症、慢性感染、肿瘤等
吸收障碍：腹泻、小肠炎症等
利用障碍：抗核苷酸合成药物如甲氨蝶呤
叶酸排出增加：血液透析、酗酒可增加叶酸排出
发病机制mdash;VitB12代谢及缺乏原因
存在形式
甲基钴胺素形式存在于血浆，以脱氧腺苷钴胺素形式存于肝及其他组织
代谢
来源
动物肝、肾、肉、鱼、蛋及乳品类食品
吸收
1μg/日需要量，经胃酸和胃蛋白酶消化rarr;与内因子结合形成IF－B12复合物rarr;回肠末端吸收入血
缺乏原因
摄入减少
如完全素食者
吸收障碍
①内因子缺乏，如恶性贫血、胃切除、胃黏膜萎缩等；②胃酸和胃蛋白酶缺乏；③胰蛋白酶缺乏；④肠道疾病；⑤先天性内因子缺乏或VitB12收障碍；⑥药物（对氨基水杨酸、新霉素、二甲双胍、秋水仙碱和苯乙双胍等）影响；⑦肠道寄生虫（如阔节裂头绦虫病）或细菌大量繁殖可消耗VitB12
利用障碍
先天性及药物作用
2.临床表现
血液系统
起病缓，常有面色苍白、乏力、耐力下降、头昏、心悸等贫血症状。重者全血细胞减少，反复感染和出血。少数患者可出现轻度黄疸
消化系统
口腔黏膜、舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌”
神经系统
可出现对称性远端肢体麻木，深感觉障碍如振动感和运动感消失；共济失调或步态不稳；锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进等
精神症状
抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想甚至精神错乱、人格变态等
3.实验室检查（8版内科学数据）
血象
大细胞性贫血，重者全血细胞减少，
骨髓象
增生活跃或明显活跃，呈“核幼浆老”
VB12\叶酸测定
血清VitB12缺乏，低于74pmol/L（ng/ml）。血清叶酸缺乏，低于6.8nmol/L（3ng/ml），红细胞叶酸低于nmol/L（ng/ml）
其他
胃酸降低、恶性贫血
内因子抗体及Schilling试验阳性
VitB12缺乏时
伴尿高半胱氨酸24小时排泄量增加
血清间接胆红素可稍增高
4.诊断与鉴别诊断 营养史/用药史＋贫血＋精神症状＋骨髓＋叶酸/VitB12测定＋诊断性治疗（1周网织红升高者考虑缺乏叶酸和VitB12）＝巨幼贫 鉴别诊断： 1.三系减低时 2.出现巨幼红细胞时：MDS 3.MM（红细胞呈缗钱状，仪器检测MCV偏大）
5.治疗（8版内科学数据）
原发病的治疗
（如胃肠道疾、自身免疫病等）的MA，应积极治疗原发病；用药后继发的MA，应酌情停药
补充缺乏的营养物质
叶酸
口服5～10mg3次/日
维生素B12
肌注μg/d，2/周。无VitB12吸收障碍者可口服；若有神经系统表现，治疗维持半年到1年；恶性贫血患者，治疗维持终生
预防
饮食习惯
纠正偏食及不良烹调习惯（误时间过长）
高危人群
婴幼儿及时添加辅食；青少年和妊娠妇女多补充新鲜蔬菜，亦可口服小剂量叶酸或VitB12预防；应用干扰核苷酸合成药物治疗的患者，应同时补充叶酸和VitB12
小结 诊断＝贫血＋神经系统症状＋低蛋白血症＋牛肉样舌 首选检查：叶酸及VitB12检测 治疗：纠正原发病（首先）＋补充叶酸及VitB12
小结： 两条线红细胞及血红蛋白 红细胞mdash;mdash;主要与质量有关 血红蛋白（血色素）mdash;mdash;主要与铁有关 故：红细胞减少较血红蛋白多mdash;mdash;巨幼贫 血红蛋白减少较红细胞多mdash;mdash;缺铁贫
孕期出现巨幼细胞性贫血主要是由于缺乏 A.维生素B12 B.泛酸 C.叶酸 D.蛋白质 E.铁
『正确答案』C
女，58岁。纳差、上腹部不适3年。胃镜检查示：胃粘膜变薄，皱襞稀疏。血红蛋白86g/l，MCVfl。该患者应主要补充的维生素是 A.维生素C B.维生素A C.维生素E D.维生素K E.维生素B12
『正确答案』E
A.营养性巨幼红细胞性贫血 B.营养性缺铁性贫血 C.溶血性贫血 D.再生障碍性贫血 E.生理性贫血
末梢血象中红细胞数目降低比血红蛋白量降低更明显的是
『正确答案』A
末梢血象中血红蛋白量降低比红细胞数目降低更明显的是
『正确答案』B
不需要进行特殊治疗的是
『正确答案』E
三、再生障碍性贫血
定义及分型
一种获得性骨髓造血衰竭症分型少考略
病因
①药物：氯（合）霉素、磺胺药、保泰松、苯妥英钠等；②化学毒物：苯和杀虫剂；③放射线；④病毒感染：肝炎后再障等；⑤其他因素：PNH、SEL等。
发病机制
下列有关再生障碍性贫血发病机制的检查结果，错误的是 A.血清IL-2水平增高 B.血清TNF水平增高 C.CD4+T细胞增高 D.CD8+T细胞增高 E.CD25+T细胞增高
『正确答案』C
引起继发性再生障碍性贫血最常见的病因是 A.药物及化学物质 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.营养因素
『正确答案』A
诊断要点
急性再障
慢性再障
起病
急
缓
出血
严重，常发生在内脏
轻，皮肤、黏膜多见
感染
严重，常发生肺炎和败血症
轻，以上呼吸道为主
血象
N＜0.5times;/L
N＞0.5times;/L
血小板计数
＜20times;/L
＞20times;/L
网织红细胞
＜15times;/L
＞15times;/L
注：急性再障（重型再障）mdash;mdash;SAA 慢性再障（非重型再障）mdash;mdash;NSAA 续表
急性再障
慢性再障
骨髓象
多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如
骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞
预后
不良，需尽快骨髓移植或ATG等免疫抑制治疗
较好，生存期长雄激素综合治疗
支持重型再生障碍性贫血诊断的是 A.网织红细胞绝对值18times;/L B.血小板计数10times;/L C.中性粒细胞计数1.0times;/L D.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低 E.骨髓全片见巨核细胞8个
『正确答案』B
鉴别诊断
恶组
多伴高热，出血倾向重，常伴肝脾大及黄疸。骨髓中可见一定数量的异常组织细胞
PNH
不发作型临表酷似再障，但骨髓增生活跃，尿含铁血黄素阳性，Ham＋，NAPdarr;，AA，NAPuarr;
MDS
难治性贫血（RA）易与再障混淆MDSmdash;RA可有全血细胞减少，但骨髓增生，有病态造血
AL
低增生性AL有全血细胞减少，骨髓增生减低，幼稚细胞＞30%
治疗（8版内科学数据）
急性再障
慢性再障
首选
ALG10～15mg/（kgmiddot;d）
雄激素（司坦唑醇、丙睾酮等）疗程至少6个月＋CSA
次选
骨髓移植
骨髓移植
备选
环孢素A3～5mg/（kgmiddot;d）口服
其他
输血、造血刺激因子（GSF，EPO等）
可能考到的药物不良反应： 环孢素Amdash;mdash;肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤 雄激素mdash;mdash;男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、水钠潴留
可进行骨髓移植治疗的贫血是 A.巨幼细胞性贫血 B.再生障碍性贫血 C.自身免疫性溶血性贫血 D.慢性病贫血 E.缺铁性贫血
『正确答案』B
慢性再障的治疗首选 A.丙酸睾丸酮肌肉注射 B.造血干细胞移植 C.维生素B12肌注 D.抗胸腺球蛋白 E.肾上腺糖皮质激素口服
『正确答案』A
下列实验室检查结果中，支持再生障碍性贫的是 A.外周血出现有核红细胞 B.外周血淋巴细胞比例减低 C.NAP减低 D.骨髓中巨核细胞减低 E.骨髓中非造血细胞减低
『正确答案』D
四、溶血性贫血 1.概述：红细胞破坏＞生成rarr;贫血
概念
骨髓代偿＜溶血rarr;溶贫
肝脏处理胆红素＜溶血rarr;黄疸
分类
按发病机制分类（红细胞内外异常）
血管内溶血及血管外溶血分类（常考）
原位（BM）溶血：本质血管外溶血，见于MDS与巨幼贫
（1）红细胞内异常引起的溶血性贫血
红细胞膜异常
遗传性球形细胞增多症－红细胞支架异常；遗传性椭圆形细胞增多症；遗传性口形细胞增多症。
酶的异常
葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷症还原型辅酶Ⅱdarr;rarr;无足够的还原物氧化剂溶血ndash;蚕豆病
血红蛋白的异常
珠蛋白肽链合成量的不正常引起的称海洋性贫血
（2）红细胞外异常引起的溶血（附）
因素
举例
免疫因素
自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血性贫血
感染因素
见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等
化学因素
苯肼、砷化氢、蛇毒、药物等
物理与机械因素
大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等
其他
脾亢
（3）血管内外溶血鉴别
血管内溶血
血管外溶血
病因
红细胞在血液循环中遭到破坏，血红蛋白释放引起症状
单核－巨噬S吞噬（脾），释放血红蛋白分解为珠蛋白和血红素（进入内皮S）
血红蛋白尿
有
无
含铁血黄素尿
有
无
血红蛋白血症
有
无
游离胆红素
不高
增高
黄疸
轻
重，明显
常考病因
血型不合输血，PNH
溶贫，遗传性球形细胞增多症，巨幼贫，MDS（原位溶血）
起病
急性溶血
慢性溶血
临床症状
①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛，腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征
附：正常红细胞代谢
血管外溶血时，红细胞破坏的最主要场所是 A.骨髓 B.肾 C.肝 D.脾 E.心脏
『正确答案』D
血型不合输血后，病人出现严重溶血反应，实验室检查的重要依据是 A.含铁血黄素尿 B.血尿 C.血红蛋白尿 D.网织红细胞增高 E.尿胆原（＋）
『正确答案』C
2.临床表现（原创总结sims） 按溶血过程缓急分 急性：严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸，严重者休克及肾衰 慢性：有贫血、黄疸、脾大三个特征 根据红细胞破坏场所分 血管内asymp;急性溶血 本质：血管内破裂 血管外asymp;慢性贫血 本质：血管外破坏，如脾脏破坏
3.实验室检查mdash;mdash;反映红细胞破坏加速的证据 ①红细胞生存期缩短。 ②血红蛋白分解代谢增高，如间胆增高，尿胆原增加，粪胆原排泄增加。 ③血清乳酸脱氢酶活性增高。 ④游离血红蛋白增高，血浆结合珠蛋白降低，血红蛋白尿。 ⑤含铁血黄素尿及尿铁排泄增多 实验室检查mdash;mdash;反映红细胞代偿性增高的证据 ①外周血改变：网织红细胞增多（可达0.05～0.20），部分红细胞含核碎片，如Howell－Jolly小体、Cabot环。 ②骨髓改变：增生明显活跃，红细胞代偿性增生，主要为中晚幼红细胞。 ③血浆铁转运率增髙。
溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是 A.周围血出现晚幼红细胞 B.周围血出现破碎红细胞 C.血清胆红素增高 D.血清结合珠蛋白降低 E.尿含铁血黄素试验阳性
『正确答案』A
实验室检查（重点各种试验）
RBC寿命缩短
RBC非正常形态，出现球、棘、靶等形、噬红现象及自身凝集反应、Heinz小体、渗透性脆性增加等mdash;mdash;（溶血最可靠指标）
试验
渗透脆性试验脆性uarr;mdash;遗传性球形细胞增多症渗透脆性试验脆性darr;mdash;海洋贫、缺铁贫；Coombs试验（抗人球蛋白试验）＋mdash;自身免疫性溶贫Ham试验（酸溶血试验）＋CD55、CD59阳性mdash;PNH高铁血红蛋白还原试验＋mdash;红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）
Howell－Jolly小体 cabot环 红细胞碎片
4.诊断步骤 （1）确定是否存在溶血（贫血＋有无红细胞破坏＋有无骨髓增生活跃等） （2）初步判断溶血性贫血的类型（血管内外溶血） （3）确定溶血性贫血的病因（各种试验） 5.治疗
去除病因
避免肯定的化学，物理因素最合理，最根本的治疗
糖皮质激素
自身免疫性溶贫首选，贫血纠正后宜减量长期维持治疗，至少3～6个月如无效可用CSA
切脾
RBC主要在脾脏破坏者：如遗传性球形细胞增多症；部分海洋性贫血；大剂量激素治疗的免疫性溶贫
男性患者，13岁。食蚕豆后突感畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g/L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性。对明确诊断最重要的检查是 A.血总胆红素测定 B.酸化血清溶血试验 C.抗人球蛋白试验 D.骨髓检查 E.高铁血红蛋白还原试验
『正确答案』E
附：遗传性球形细胞增多症
病因及发病机制
红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。患者红细胞膜骨架蛋白有异常rarr;红细胞膜通透性增加rarr;红细胞呈球形rarr;通过脾脏溶血
临床表现
贫血、黄疸和脾大为主要临床表现
实验室检查
血涂片
球形细胞增多（10%以上）
渗透性脆性试验
细胞在0.51%～0.72%的盐水中就开始溶血，在0.45%～0.36%时已完全溶血
治疗
手术
脾切除对本病有显著疗效
药物
溶血或贫血严重时应加用叶酸
支持
贫血严重时需输浓缩红细胞
自身免疫性溶血性贫血 1.分型 自身免疫性溶血性贫血系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血。根据致病抗体作用于红细胞时所需温度的不同，分为温抗体型和冷抗体型2种 2.诊断和治疗
温抗体型自身免疫性溶血性贫血
冷抗体自身免疫性溶血性贫血
致病抗体
多为IgG或C3，少数为IgM
多数为IgM
抗体特性
不完全抗体，37℃最活跃
完全抗体，20℃最活跃
临床表现
贫血，黄疸，脾轻中度肿大（50%）
贫血，血红蛋白尿，腹痛，脾大
辅助检查
抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）
冷凝集素综合症mdash;血中冷凝集素滴度高阵发性冷性血红蛋白尿mdash;冷热溶血试验阳性
治疗
糖皮质激素，脾切除术
保暖是最重要的治疗措施
女，20岁。面色苍白、乏力、心悸1周。实验室检查：Hb65g/L，WBC9.4times;/L，Plttimes;/L，网织红细胞0.12，Coombs试验阳性，该患者首选的治疗措施是 A.脾切除 B.应用硫唑嘌呤 C.应用环孢素A D.应用糖皮质激素 E.输注红细胞
『正确答案』D
女，25岁，3个月来乏力伴四肢关节痛、脱发，脾肋下1cm。化验：HB70g/L，WBC7.0times;/L，N0.72，L0.25，M0.03，PLTtimes;/L，网织红细胞0.10，尿蛋白（＋＋），血肌酐93μmol/L，酸溶血试验阴性，骨髓检查示增生明显活跃，粒红比例倒置。最可能的诊断是 A.自身免疫性溶血性贫血 B.骨髓增生异常综合征 C.脾功能亢进 D.肾性贫血 E.阵发性睡眠性血红蛋白尿
『正确答案』A
发生温抗体型自身免疫性溶血性贫血时，部分红细胞可出现的异常形态是 A.泪滴状 B.棘形 C.球形 D.捆圆形 E.镰刀形
『正确答案』C
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断与治疗
本质
是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病，临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。
临床表现
血红蛋白尿
血红蛋白尿为首发症状者占1/4，尿液外观为酱油或红葡萄酒样；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。早晨较重，下午较轻。
血细胞减少
有不同程度贫血，可全血细胞减少，称再障－PNH综合征，从而导致感染和出血
血栓形成
肝静脉血栓形成
实验室检查
血象
小细胞低色素性贫血，中到重度。
骨髓象
骨髓增生活跃，尤以幼红细胞为甚。晚期增生低下
特异性血清学试验
酸溶血试验（Ham试验）
特异性高，敏感性差。
蛇毒因子溶血试验
特异性强，敏感性优于酸溶血试验
流式细胞术
红、淋、粒、单核细胞细胞膜上CD55和CD59表达下降
治疗与预后
治疗
原则
尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情
支持治疗
输血
输注洗涤红细胞
雄激素
司坦唑醇等刺激红细胞生成
铁剂
小剂量治疗（1/3～1/10），如有溶血停用
控制急性溶血
右旋糖酐、碳酸氢钠、糖皮质激素
血栓的预防
口服华法林
预后
中位存活期约10年
诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最有意义的血细胞膜免疫标志是 A.CD19、CD20 B.CD3、CD4 C.CD33、CD34 D.CD33、CD8 E.CD55、CD59
『正确答案』E
课后练习
男性，60岁。常年素食，乏力，“牛肉舌”，实验室检查：VitB12＜ng/ml。最可能的诊断为 A.缺铁性贫血 B.溶血性贫血 C.巨幼细胞性贫血 D.再生障碍性贫血 E.地中海贫血
『正确答案』C
男性，50岁，5年前因胃癌行全胃切除，近一年来渐感头晕、乏力、活动后心慌，化验提示RBC1.5times;/L，血小板65times;/L，网织红0.02，MCVfl，最可能的是 A.缺铁贫 B.巨幼贫 C.再障 D.溶血性贫血 E.骨髓病性贫血
『正确答案』B
骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于 A.缺铁性贫血 B.再生障碍性贫血 C.巨幼细胞性贫血 D.特发性血小板减少性紫癜 E.溶血性贫血
『正确答案』B
男，15岁。贫血伴尿色黄6年，未诊治。其弟弟有类似表现。査体：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检查：Hb70g/L，MCV70fl，MCHC29%，网织红细胞0.09，尿胆红素（－），尿胆原强阳性。下列检査对诊断最有帮助的是 A.酸溶血试验 B.自体溶血试验 C.Coombs试验 D.血红蛋白电泳 E.红细胞脆性试验
『正确答案』E
难题：题眼如下 1.患者有遗传史 2.尿胆红素（－），尿胆原强阳性，说明是血管外溶血 3.Hb70g/L，MCV70fl，MCHC29%小细胞低色素贫血 故PNH不选mdash;mdash;这是血管内溶血 故自免溶贫不选mdash;mdash;没有遗传史
A.贫血，网织红细胞20%，Coombs试验（＋） B.贫血，黄疸，Ham试验（＋） C.贫血，网织红细胞减少，骨髓巨核细胞减少 D.贫血，红细胞体积小，成熟红细胞苍白区扩大 E.贫血、红细胞体积正常，末梢血原始粒细胞＞40%
1.自身免疫性溶血性贫血
『正确答案』A
2.缺铁性贫血
『正确答案』D
由红细胞膜异常引起的贫血性疾病是 A.蚕豆病 B.不稳定血红蛋白病 C.遗传性球形细胞增多症 D.镰状细胞贫血 E.地中海贫血
『正确答案』C
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