有这样一群人
他们碰不得摔不得
就像玻璃一样脆弱
轻微的受伤也会流血不止
换颗牙齿能致命
想奔跑却只能安静地站在窗前……
他们的身体像玻璃一样经不起任何碰撞
他们被称为“玻璃人”
医学上称之为血友病病人
血友病是一个终生性疾病，目前只能通过医学干预以防止大出血维持生命为主，无法治愈。据统计，我国血友病患者总数超过10万,不进行治疗可能会致残甚至死亡。每年的4月17日为世界血友病日，让我们一起关爱“玻璃人”。
什么是血友病？
血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。
血友病的临床表现是什么？
血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A出血较重，血友病B则较轻。
如何诊断血友病？
血友病患者多为男性，有或无家族史。
有肌肉关节腔、深部组织出血或手术创伤后过量出血的表现。
实验室检查PT正常，活化部分凝血活酶时间延长，亚临床型可正常，血小板计数、出血时间、凝血酶原时间正常。
排除继发性相应凝血因子减少。
如何预防和控制血友病？
由于血友病是隐性遗传病，对于已经知晓自身为携带者或是患者的育龄夫妇，可通过产前诊断进行基因检测，看胎儿是否健康。
在婴幼儿时期，如果孩子在验血检查时，拔针后出现渗血不止，以及不经意受到轻微磕碰后皮肤出现青肿等这类情况，就要提高警惕。
禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者的病情，服用前请务必谨遵医嘱。
避免肌肉注射。肌肉注射可能会引起疼痛出血，大多数药物应该采用口服或静脉注射而不是肌肉注射。
一旦因外伤或其他原因引起出血，要及医院进行治疗，尽量避免引起并发症。
国庆
蒙医血液病科
主治医师
出诊时间：周三下午
诊疗特长：蒙医治疗各种血液内科疾病，蒙西医结合治疗恶性血液病，对各种出血性疾病，如过敏性紫癜、血小板减少性紫癜及多发性骨髓瘤、白血病等恶性血液病具有一定的临床经验。
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转载：内蒙医院
审核：包慧玲王烁
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