病史简介：
患者，女，32岁，因“突发右侧肢体抽搐伴乏力半月余”入院。
现病史：
患者半月余前无明显诱因下出现右侧肢体抽搐伴乏力，伴口吐白沫，3-5分钟后抽搐缓解，自觉右侧肢体乏力，无恶心呕吐，无视物模糊等不适，后4小时内反复抽搐4次，性质同前，医院，急诊查头颅CT提示“左侧额顶叶片状略低密度灶及左侧顶部脑沟内高密度影”，后患者出现有反复发热，最高38.5℃，医院就诊，查头颅MRI提示左额叶肿块，考虑“颅内占位性病变，继发性癫痫”，予以德巴金抗癫痫、舒普深抗感染、营养神经及支持等治疗，患者右侧肢体乏力同前，发热不退，最高38.5℃，无再发抽搐，无恶心呕吐等不适。医院，行头颅MRS提示左额顶叶病灶内细胞增殖代谢有所升高，考虑颅内感染，寄生虫病所血清抗体检验结果阴性。PET-CT提示左额叶顶部占位伴周围不规则水肿，FDG未见异常摄取，结合外院MRI增强，考虑胶质瘤可能。患者为进一步诊治，遂至我院。
疾病史：
多囊卵巢病史：口服达英#qd3月，贫血病史：10余年前及1年前因贫血输注红细胞两次。
月经史：
初潮17岁，月经周期及经期紊乱，近3月服用达英35后经期7天，月经周期30天，末次月经-2-20。
02-11CT:左侧额顶叶片状略低密度灶及左侧顶部脑沟内高密度影。
02-11MRI（平扫）：左额叶肿块，建议增强。
2-17MRI增强+MRS：左额顶叶病灶内细胞增殖代谢有所升高，考虑炎症。
2-20PET-CT：左额叶顶部占位伴周围不规则水肿，FDG未见异常摄取，结合外院MRI增强，考虑胶质瘤可能。
2.24寄生虫检验
2.27我院MRI增强：左侧额顶叶占位，胶质瘤可能性大，转移瘤待排。
入院查体：
体温正常，右侧肢体肌力I级，肌张力偏高，右侧巴氏征阳性，余神经系统查体阴性。
初步诊断：
左侧额顶叶占位性病变;继发性癫痫;多囊卵巢综合征;贫血
入院后腰椎穿刺（2.28）：无色澄清脑脊液，测压mmH2O。（脑脊液常规生化IgG、免疫球蛋白正常），血红蛋白76g/L，予以甘露醇脱水、激素抗水肿、德巴金预防癫痫、护胃及补液等对症支持治疗，3.1感染科会诊：患者有生吃泥螺史，结合辅助检查等，可以排除一般细菌感染，排除螺旋体等病原体感染，不支持寄生虫感染，但不能排除非典型分枝杆菌感染，如奴卡氏菌。予以拜复乐mgivgttqd，TabSMZco3#tid，小苏打3#tid，丁卡0.2ivgttqd（首剂加倍）。
3.6MRS：未能提示典型的肿瘤性波谱改变。
患者右侧肢体乏力逐渐好转，恢复至III级。3.11患者诉左侧肢体乏力伴麻木，查体可见左上肢近端肌力I级，远端肌力IV级，左下肢肌力IV级，伴浅感觉减退。
3.11头颅CT：左侧额顶叶低密度影。
3.14MRI增强+重建：左侧额顶叶占位，对照前片（-2-27）病灶较前略缩小，周围水肿较前好转；右侧额顶叶异常信号灶，对比前片为新发病灶，请结合临床。附见：左侧横窦及上矢状窦静脉栓塞待排。
患者考虑静脉窦血栓形成，即刻停感染科会诊药物，加用速碧林U皮下注射q12h抗凝治疗。
3.17DSA：上下矢状窦、右侧横窦、右侧乙状窦静脉窦血栓形成
3.24MRV：右侧横窦、乙状窦及上矢状窦近窦汇段纤细。
患者速碧林U皮下注射q12h（3.14-4.1），3.31加用口服华法林0.5#qd，并带药出院（右上肢肌力III级，其余肢体肌力V级）。
回顾患者住院期间D-二聚体变化
讨论：
颅内静脉系统血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）最初于年报道，国外报道其占所有卒中的0.5-1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性及45岁的年轻人群，成人发病率约2-5/，其常见病因包括：遗传性高凝状态、获得性高凝状态（怀孕、抗磷脂抗体、肾病综合征等）、感染、自身免疫性疾病、肿瘤、药物（避孕药、雄激素、类固醇等）等。90%患者出现头痛，40%出现癫痫发作，另可见患者出现局灶性神经功能障碍。因其临床症状缺乏特异性，极易漏诊和误诊，漏诊率可达73%，40%的患者平均诊断时间在10d以上。实验室检查可见D-二聚体升高（敏感性与特异性在90%左右），腰椎穿刺常提示颅内压增高。
影像学典型的直接征象：CT中静脉窦高密度影，MRV中静脉窦闭塞、不规则狭窄，DSA中“空窦现象”，而间接征象包括CT中静脉性或出血性梗死，MRV及DSA中扩张迂曲的侧支循环形成和发生静脉逆流现象。CVST治疗上包括控制颅内压、控制癫痫等对症治疗，并行病因治疗、抗凝治疗、溶栓治疗、经导管机械取栓或手术取栓、静脉窦内支架置入术，对于无法控制的颅内高压，可考虑行开颅去骨瓣减压手术。
CVST发病率偏低，临床症状隐匿且无明显特异性，存在临床高漏诊及误诊率，甚至出现手术活检及切除仍无法明确病例；随着临床医生对CVST的认识和诊断技术提高，本病的检出率逐步提高。我科近年来已收治10余例因口服避孕药物、肿瘤靶向药物、长期熬夜、肥胖等诱发的颅内静脉窦血栓患者，予以积极控制颅内压及抗凝治疗，药物治疗无效的患者予以经导管机械取栓及溶栓治疗，患者均好转出院。
回顾本病例，患者多囊卵巢综合征伴贫血10余年，发病前3月口服达英35治疗多囊卵巢综合征，口服避孕药物及贫血是本病例静脉窦血栓形成的诱因。本例患医院就诊，多项检查诊断意见不一，且影像学检查上有快速进展，致使临床往肿瘤及感染性疾病考虑，导致临床误诊。本病例中影像最先表现为皮层静脉栓塞，后静脉性脑梗塞扩大伴出血，随后进行的PET和MRS对疾病诊治存在一定误导性，影像学上的快速进展并不符合肿瘤疾病，因此往感染性病变考虑；脱水抗炎等药物治疗控制局部水肿，患者临床症状有所好转，但反而加重高凝状态，D二聚体明显升高，CT及MRI上提示静脉窦血栓形成，予以积极抗凝治疗，患者临床症状好转出院。
通过本病例的诊治，对于多囊卵巢综合症的女性患者在长期避孕药物治疗过程中应警惕颅内静脉系统血栓形成，重视病史、D二聚体指标及影像学上检查，从而做到早期诊断早期治疗；在CVST治疗过程中，需注意甘露醇等脱水药物致使血容量不足，加重高凝状态，反而促使静脉窦血栓的形成。
专家点评：
本例诊断：影像最先表现为皮层静脉栓塞，头颅CT直接显示高密度的栓子，其次MRI显示局灶性脑水肿，短期（1w）水肿进展，中心出现高密度环状出血，这时的头颅MRI并未显示出静脉窦血栓。随着水肿的加重，出血的范围也有扩大，随后进行的PET和MRS有一定的误导性，但整个病程的快速进展并不符合肿瘤的恶性进展，因此临床都往感染性病变考虑。但实验室检查缺乏依据，外院建议患者脑活检，因不同意而作罢。入院后凝血功能因患者贫血病史多年并未引起注意。我院的MRI起初也并没有显示静脉窦血栓形成，但经过脱水抗炎治疗后患者高凝状态加重，新发右侧顶叶局灶性脑水肿，这时的MRI检查就显示出非常明显的静脉窦血栓，而且范围非常广泛，好在临床积极干预，患者疗效圆满。
经验：
患者亚急性进展性血栓形成，诱因明确，治疗中因诊断不明确而延误了治疗，而且随着误诊，病变甚至在进展。事实上在患者的第一次CT平扫考虑局限性皮层静脉血栓，其后影像的变化非常容易误诊为肿瘤性病变和感染性病变。虽然回顾性观察病程的演变是非常典型的静脉血栓到静脉窦血栓的过程，但影像若第一关漏诊，临床又不能想到此病，就会造成一连串的误诊，所以详细询问病史，对于年轻女性，多囊卵巢避孕治疗过程中应警惕静脉窦血栓并发症。
转自：浙大一院神经外科
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