自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸，腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
症状体征分为原发性AIHA和继发性AIHA另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型，冷抗体型和温冷双抗体型，其中每类中又有不同的亚型。
本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒，发热，黄疸，腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点，本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白，气短，懒言，头晕耳鸣，纳少便溏，腰膝酸软等症，脏腑辨证与肾，脾二脏关系最为密切，标实或为湿热之邪，或为寒邪;久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成，本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。
检查AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血，是否溶血，有无自身免疫迹象或其他原发病。
1，血象：贫血或伴有血小板，白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。
2，骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
3，血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。
4，尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。
5，免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O，血沉，类风湿因子，抗核抗体，抗DNA抗体等指标的异常。
6，其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。
一、病例分享
1.男，10岁，因“面黄1月、血尿1周”就诊
2.查体：全身皮肤黄染，巩膜黄染，肝、脾肿大。其他未见异常。
3.院外血常规示血红蛋白59g/L
4.Coombs试验阳性。
5.结合病史、临床表现、实验室检查，考虑自身免疫性溶血性贫血。
二、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
系免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。
三、临床分型：温抗体型AIHA、冷抗体型AIHA
1.温抗体型AIHA
1)抗体为IgG或C3，少数为IgM。37℃最活跃，为不完全抗体，吸附于红细胞的表面。
2)致敏红细胞易被巨噬细胞所破坏，部分膜被破坏可形成球形红细胞。
3)按其病因均可分为原发性和继发性
(1)原发性：病因不明
(2)继发性
① 感染，特别是病毒感染。
② 结缔组织病，如系统性红斑狼疮。
③ 淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤、骨髓瘤。
④ 药物，如青霉素、头孢菌素、甲基多巴、氟达拉滨。
4)临床表现
(1)发病较缓慢。
(2)贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血。
(3)黄疸：肝、脾可呈轻至中度肿大。
(4)继发性者，有原发病的表现，易忽视本病。
(5)急性发病者，多见于儿童，呈急性溶血的表现。
(6)特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。
5)实验室检查
(1)直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)
① 测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，是诊断AIHA的重要依据。
② 在生理盐水中，吸附不完全抗体或补体的致敏红细胞并无凝集，因为不完全抗体是单价，加入完全、多价的抗人球蛋白抗体后，后者与不完全抗体的Fc段结合，起搭桥作用，导致致敏红细胞相互凝集，即直接Coombs试验阳性。
(2)间接抗人球蛋白试验：测定血清中的游离的IgG和C3。
6)诊断
(1)有溶血性贫血的临床表现，Coombs试验阳性，除外其他类型的溶血，可诊断为温抗体型AIHA。
(2)如Coombs试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为Coombs试验阴性的AIHA。
7)治疗
(1)肾上腺糖皮质激素
(2)脾切除
(3)免疫抑制剂
(4)贫血较重者应输洗涤红细胞
(5)继发性AIHA积极寻找病因，治疗原发病
2.冷抗体型AIHA
1)冷抗体主要是IgM，是完全抗体，20℃时最活跃，并能通过经典补体激活途径形成C5-C9膜攻击复合物，造成红细胞的直接破坏，导致血管内溶血。
2)包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿
(1)冷凝集素综合征
① 常继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症。
② 遇冷后冷凝集素性IgM可直接在血循环发生红细胞凝集反应，导致血管内溶血。
③ 耳、鼻尖、足趾、手指等部位发绀，受暖后消失。伴贫血、血红蛋白尿等。
④ 血清中可测到高滴度的冷凝集素。
(2)阵发性睡眠性血红蛋白尿/阵发性冷性血红旦白尿
① 多继发于病毒或梅毒感染。
② 患者遇冷可引起血红蛋白尿，伴发热，腹痛，腰背痛，恶心，呕吐等，反复发作者可有脾大，黄疸，含铁血黄素尿等。
③ 其冷热溶血试验(D-L试验)阳性，即20℃以下时冷抗体吸附于红细胞上并激活补体，当温度达37℃时即发生溶血。
3)治疗
(1)保暖：是最重要的治疗措施，输血时血制品应预热至37℃方可输入。
(2)激素疗效不佳，切脾无效。
(3)免疫抑制治疗是主要的治疗选择。
(4)血浆置换时需用5%白蛋白做置换液，以避免血浆中的补体加剧溶血。
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