妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的血液系统疾病，占TTP总发病率的10%～36%，母儿预后不良。TTP以溶血性贫血和血小板减少为特征，具有发病急、病情重、进展快、漏诊率高等特点，一般发生于妊娠晚期和产后早期。临床上多以抽搐为首发症状，易误诊为子痫发作，如果诊治不及时病死率极高。近年来研究显示血浆置换(PE)与激素治疗效果较好，输注血小板效果不佳。相关研究显示应用PE和血浆输注(PI)治疗可明显提高其生存率。
发病机制：TTP的病因和发病机制目前尚不明确。TTP于年由Moschcowitz首次提出，分为原发性和继发性，原发性是先天性血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变导致ADAMTS13缺失所致，而继发性可能是由于妊娠、免疫、感染、药物、肿瘤等因素引起ADAMTS13自身抗体产生，使ADAMTS13活性下降所致。年研究者发现，ADAMTS13基因突变或ADAMTS13自身抗体产生导致的ADAMTS13基因缺失是TTP发病的关键因素。
诊断依据：TTP诊断标准的制定主要综合了TTP三联征(微血管病性溶血、血小板减少、中枢神经系统症状)及TTP五联征(TTP三联征+发热+肾脏损害)，主要表现:溶血性贫血的实验室检测；PLT＜×/L。次要表现:体温≥38.3℃；典型的中枢神经系统症状；肾功能损害表现:血尿、蛋白尿、管型尿和(或)血肌酐＞umol/L。以上诊断标准中，达到2个主要表现及任何1个次要表现即可诊断TTP。
对母儿影响：妊娠合并TTP未经治疗可造成胎盘梗死，导致流产、胎儿生长受限、死胎。妊娠合并TTP未经治疗干预孕产妇病死率超过60%，胎儿丢失率达20%。
治疗原则：一旦确诊TTP，应及早进行血浆置换，如果为遗传性TTP，建议整个孕期及产后定期补充血浆中ADAMTSl3，该病存活率高达60%～75%。目前妊娠合并TTP治疗方案尚无统一标准，主要包括以下几点:PE和PI、免疫抑制、预防血栓形成、防止感染和营养支持治疗、脾切除、利妥昔单抗等。目前很多研究显示PE是妊娠合并TTP的首选且唯一有效的治疗方法。通过PE可提供正常的ADAMTS13，从而使神经、精神症状明显减轻。对于特发性TTP患者的治疗应联合糖皮质激素，因为PE并不能改善机体产生ADAMTS13的自身抗体，因此联合免疫抑制剂可抑制自身抗体的产生，而且还能减少疾病的复发。糖皮质激素还可减轻炎症反应，提高治疗效果。
分娩方式：对孕早期患者，病情好转后即可考虑终止妊娠，对孕中晚期的患者，积极治疗至胎儿可存活后适时终止妊娠。分娩方式根据病情及产科情况而定。DiwadkarGB等研究显示，妊娠期血液高凝状态会持续至产后6周，若血浆置换治疗3～15d血液指标无好转，终止妊娠可以直接改善妊娠高凝状态。对于有剖宫产指针且治疗后血小板＜30×/L的患者，多选择全麻下剖宫产终止妊娠。而对妊娠中、晚期治疗效果良好的患者，建议妊娠37～38周胎儿成熟后终止妊娠。
参考文献：李霞，孔为民，姜艳.妊娠期血小板减少疾病研究进展[J].中国计划生育和妇产科，,9（11）：19-23.
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