铁过载,是血液病患者经常面对的问题,尤其是哪些定期输血控制病情的患者,诸如MDS,地中海贫血,再障性贫血等病人,容易发生铁过载现象。
然而,在临床上,有些患者没有输血,可血清铁蛋白就非常高,甚至需要药物排铁,这是为什么呢?
其实,导致血液病患者铁过载的原因常见两个:
一是长期输血所致,属于继发性铁过载;
频繁输血可引起血中铁总量增加,继而转铁蛋白饱和度升高,不稳定血浆铁(LPI)进入细胞后生成大量ROS,最后引发全身多个靶器官出现功能损害(肝、心、内分泌腺体)。
二是无效造血所致,属于原发性铁过载。
临床发现少数患者在输血治疗前已出现铁过载(原发性)。这是因为骨髓内无效红细胞生长导致多种蛋白水平升高,铁调素水平下降,随后肠道铁吸收增加,血清铁蛋白升高,最后引发临床铁过载。
因无效造血引发铁过载的有:骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞性贫血、铁粒幼细胞性贫血、地中海贫血等。
正常体内铁含量约4g左右,正常每日摄取量10-15mg;而1单位红细胞内所含铁≥mg,平均接受20单位以上输血后,血清铁蛋白(SF)ng/ml,即达到铁过载诊断标准。
为此,对上述血液病患者,以及极有可能发生铁过载的患者,应做好铁蛋白的随访监测,达到一定量时,应及时给予祛铁治疗,同时,也要采取合理的方案,尽量早期摆脱输血依赖,及时纠正骨髓造血异常以及无效造血现象。
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