专家提醒再生障碍性贫血,不是普通贫血

骨髓是重要的造血和免疫器官,当骨髓受到攻击,出现造血功能障碍时,会表现出红细胞、白细胞、血小板的下降,此时患者可能发生自身免疫性疾病!再生障碍性贫血就是一种自身免疫性疾病,它属于难治性血液病,但并非不治之症,尽早、规范化治疗,再障也可以被控制,达到长期缓解或基本治愈。

一、再生障碍性贫血,不是普通贫血

1.再障患者的骨髓发生了什么?

正常人的造血干细胞可以增殖分化成红细胞、血小板、白细胞(包括单核细胞、粒细胞)等;而再障患者的自身免疫组织会错误地攻击自己的造血干细胞,使造血干细胞减少,所以红细胞、白细胞、血小板也会相应的减少!

如果把骨髓比喻成土地,血细胞比喻成庄稼,正常人的骨髓是一块长满庄稼的土地;而再障患者的骨髓就是一块不能长庄稼的土地。重型再障患者需要靠输血维持生命,而感染和出血风险也时刻威胁着患者的生命。

2.骨髓造血功能异常会导致哪些症状?

1)红细胞减少

如果红细胞减少,患者就会贫血,出现面色苍白、头晕、乏力、气短、心悸等。

2)白细胞减少

如果白细胞减少,患者会反复的发热、感染等。

3)血小板减少

如果血小板计数减少,患者会容易出血,常见有皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、血尿等,严重者可发生颅内出血。

再障患者是全血细胞减少,即红细胞、白细胞、血小板都减少,所以这些症状都会出现。

二、如何诊断再生障碍性贫血?

再障的诊断并不难。当患者出现贫血、出血、感染等症状时,就需要做血常规检查,判断是否是血细胞减少了;为了弄明白血细胞减少的原因,需要做骨髓穿刺和骨髓活检,这是确诊再障的主要依据。但由于再障容易与其他血液病混淆,所以还要做很多检查,来判断是不是其他原因造成的血细胞减少。同时患者还需要告诉医生,是否接触过可疑的物品或药物等[1]。诊断标准见下图[2]。

1.血常规检查

至少符合以下三项中的两项:

①血红蛋白<g/L;②血小板<50×/L;③中性粒细胞绝对值<1.5×/L。

2.骨髓穿刺

多部位(不同平面)骨髓增生减低或重度减少;小粒空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网织细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高;巨核细胞明显减少或缺如;红系、粒系细胞均明显减少。

3.骨髓活检(髂骨)

骨髓全切片增生减低,造血组织减少,脂肪和非造血细胞增多,网硬蛋白不增加,无异常细胞。

4.排除检查

除外骨髓增生异常综合征(MDS),白血病,先天性或其它获得性、继发性骨髓造血衰竭疾病。

值得注意的是:早期再障,外周血检查可能只表现为血小板减少,过分强调必须满足外周血三项检查中的两项,可能不利于早期诊断。

三、再障患者,警惕这三大表现

1.出现发热感染,你该怎么办?

白细胞下降时,细菌最容易引起患者感染,如果体温高于38.5℃,或者有感染的迹象,应及时应用广谱抗生素。粒细胞计数小于0.5×/L的患者可以预防性地应用广谱抗生素和抗真菌药。同时患者应注意个人和环境卫生。

2、皮肤黏膜、牙龈出血,你该怎么办?

再障患者的血小板计数较正常人低,出血风险较大,会表现出皮肤黏膜出血,牙龈出血,严重的会出现内脏出血、颅内出血等。当血小板小于(10~20)×/L或有明显出血倾向时,应预防性地输注血小板,以减少内脏出血和颅内出血的危险。患者应避免过多运动及剧烈活动,活动时防止碰伤或跌倒。

3、乏力易疲劳,你该怎么办?

乏力、易疲劳、心悸、气短是红细胞计数低的表现,也就是老百姓常说的贫血。患者应避免劳累,多卧床休息,减少活动,减少氧耗。严重贫血的患者适量输注红细胞,改善缺氧的症状。

四、再障患者日常生活需注意什么?

1.日常生活注意事项

①保持个人和环境卫生,避免到人员密集的地方,减少交叉感染的机会,日常外出时可佩带口罩,根据天气变化增减衣物。②尽可能减少出血风险,使用软毛牙刷刷牙,血小板过低时使用清洁纱布清理口腔、漱口液漱口等。

2.饮食注意事项

避免食用生冷、辛辣刺激、不洁、隔夜腐败的食物。避免进食过硬的食物,小心骨渣、坚果、鱼刺等损伤口腔黏膜造成出血,引起溃疡感染等。

3.运动注意事项

重型再障患者应避免过多活动,多休息。慢性再障或急性再障恢复期的患者,血象稳定时可适当活动。

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